Kongenitale pulmonale Lymphangiektasie, maskiert durch postoperative pulmonale venöse Obstruktion bei einem Säugling mit total anomalem pulmonalem venösen Anschluss

Kongenitale pulmonale Lymphangiektasie (CPL) ist mit fetaler pulmonaler venöser obstruktiver Physiologie assoziiert. Die genaue Morbidität von CPL ist unbekannt, da CPL in der Regel bei Neugeborenen tödlich ist. Hier berichten wir über einen Säugling mit sekundärer CPL bei total anomalem pulmonalem venösen Anschluss (TAPVC). Er entwickelte eine schwere pulmonale Hypertonie (PH) nach einer korrektiven Operation für TAPVC. Bei der Herzkatheteruntersuchung zeigte sich jedoch eine milde linke pulmonale venöse Obstruktion (PVO), die als nicht notwendig für eine Reintervention erachtet wurde. Er starb im Alter von 11 Monaten aufgrund einer Verschlimmerung der PH. Die Autopsie offenbarten eine mediale Hypertrophie der Pulmonalarterien, eine milde linke PVO und eine ausgeprägte Dilatation und Proliferation der pulmonalen Lymphgefäße, die möglicherweise an der PH beteiligt waren, obwohl CPL basierend auf den vorherigen Biopsiefunden nicht eindeutig identifiziert wurde. Wir sollten uns der Möglichkeit von CPL zusätzlich zu postoperative PVO bewusst sein, wenn wir Patienten mit fetaler pulmonaler venöser obstruktiver Physiologie begegnen. Darüber hinaus ist ein vorsichtiger Umgang bei der Interpretation der Ergebnisse von Lungenbiopsien angebracht.