Behandlungsmuster und Patientenverlauf bei fortschreitender pulmonaler Fibrose: eine querschnittliche Umfrage

Hintergrund Für Patienten mit interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) mit einem fortschreitenden pulmonalen Fibrose (PPF) Phänotyp sind die aktuellen Kenntnisse über die Krankheitsmerkmale bei der Diagnose, den Patientenverlauf und die Behandlung begrenzt. Diese Studie hatte zum Ziel, Demografie und klinische Erfahrungen von Patienten mit PPF in einem europäischen Real-World-Kontext zu beschreiben. Methoden Die Daten wurden aus dem Adelphi Real World PPF-ILD Disease Specific Programme™ analysiert, einer querschnittlichen Umfrage unter Pneumologen und Rheumatologen in fünf europäischen Ländern (Frankreich, Deutschland, Italien, Spanien, Vereinigtes Königreich) und Spezialisten für Innere Medizin (Frankreich) von April bis Oktober 2022. Ärzte stellten Daten für bis zu 12 aufeinanderfolgende Patienten mit vom Arzt bestätigter ILD mit einem fortschreitenden Phänotyp, der nicht idiopathische Lungenfibel ist, zur Verfügung. Die Analysen waren deskriptiv. Ergebnisse Insgesamt berichteten 265 Ärzte über 1.335 Patienten. Das durchschnittliche (Standardabweichung SD) Alter zum Zeitpunkt der Umfrage betrug 60,4 (11,6) Jahre, 91,2 % waren weiß, 58,1 % weiblich, 44,0 % Nichtraucher. Das Durchschnittsalter (SD) beim ersten Besuch eines Gesundheitsdienstleisters (HCP) betrug 57,6 (12,1) Jahre, wobei 63,3 % der Patienten als erstes einen Hausarzt konsultierten. Es gab eine durchschnittliche Verzögerung von 7,8 (22,7) Monaten zwischen dem ersten ILD-Symptom und dem HCP-Besuch sowie weitere 7,7 (12,8) Monate bis zur ILD-Diagnose. Am Tag der Umfrage berichteten 47,7 % der Patienten über eine vom Arzt gemeldete moderate ILD, 42,3 % über eine milde und 10,0 % über eine schwere ILD. Der Fortschritt der Erkrankung wurde in den 12 Monaten vor der Umfrage bei 19,5 % der Patienten berichtet; bei diesen basierte der Fortschritt auf einer Verschlechterung der Symptomschwere bei 27,3 % und auf einem Rückgang der Lungenfunktion bei 25,8 %. Bei Patienten mit Symptomen vor der ILD-Diagnose (72,8 %) waren die häufigsten Symptome Anstrengungsdyspnoe (80,5 %) und Husten (57,8 %). Insgesamt waren 17,4 % der Patienten vor der ILD-Diagnose falsch diagnostiziert, wobei bei 39,2 % von ihnen der Verdacht auf eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung bestand. Die häufigsten Begleiterkrankungen waren Angstzustände (16,9 %) und gastroösophagealer Reflux (15,5 %). Obwohl 77,8 % der Patienten zum Zeitpunkt der Umfrage behandelt wurden, hatten 15,6 % der Patienten nie eine Behandlung für ILD erhalten. Schlussfolgerungen Diese Real-World-Studie erweitert unser Verständnis für Patienten, diagnostische Verzögerungen und Behandlungslücken, die Patienten mit PPF in Europa erfahren. Angesichts der fortschreitenden Natur von PPF kann eine diagnostische Verzögerung zu schlechten Ergebnissen führen, einschließlich verkürzter Überlebenszeiten. Studienregistrierung: n/a