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Die generalisierte pustuläre Psoriasis (GPP) ist die schwerste Form der pustulären Psoriasis und betrifft große Körperbereiche. GPP ist eine seltene Erkrankung mit variabler Präsentation; daher ist die Diagnose herausfordernd. Der Beginn der Symptome ist rapid, mit dem Auftreten von schmerzhaftem Hauterythem, gefolgt von dem weit verbreiteten Ausbruch steriler Pusteln. Akute GPP (auch Schub genannt) geht häufig mit systemischen Symptomen einher, darunter hohes Fieber, Schmerzen in Hautläsionen, Unwohlsein und Müdigkeit. Etwa die Hälfte der GPP-Schübe erfordert eine Krankenhausaufnahme, mit einer durchschnittlichen Aufenthaltsdauer von 10-14 Tagen. Die Schätzungen zur Prävalenz von GPP liegen bei etwa 2-124 Fällen pro Million Personen, mit einer weiblichen Prävalenz. Das häufigste Alter bei Krankheitsbeginn liegt zwischen 40-60 Jahren, obwohl auch Fälle bei jüngeren Erwachsenen und Kindern beschrieben wurden. GPP betrifft jeden Aspekt des Lebens der Patienten und hat erhebliche physische und psychosoziale Auswirkungen. Jüngste Forschungen zum Interleukin-36-Weg, der mit GPP assoziiert ist, führten zur Entwicklung einer GPP-spezifischen Behandlung, spesolimab, die im September 2022 von der US FDA genehmigt wurde. Dieser Podcast untersucht die klinische Präsentation, den Verlauf der Krankheit und die Krankheitslast bei GPP, einschließlich Differentialdiagnose und häufigen Auslösern eines akuten Schubs.
Merola et al. (Fri,) haben diese Frage untersucht.