Fallstudie: Rosai-Dorfman Krankheit und ihre facettenreichen Aspekte

Zusammenfassung: Rosai-Dorfman Krankheit (RDD) ist eine seltene nicht-Langerhans Histiocytose, die gewöhnlich selbstlimitiert ist und mit massiver, schmerzloser, bilateraler zervikaler Lymphadenopathie auftritt, mit oder ohne allgemeine Symptome. Extranodale Erkrankungen sind häufig vorhanden und können in Abwesenheit einer Lymphknotenbeteiligung auftreten; die Symptomatik und die Differentialdiagnose hängen vom betroffenen Gebiet ab, und es kann zu tödlichen Fällen kommen. Die Autoren präsentieren zwei Fälle der Rosai-Dorfman Krankheit (RDD), die durch Immunhistochemie diagnostiziert wurden, mit unterschiedlichen Verläufen, einer mit vollständiger Remission und einer, die im Tod culminiert, und heben die Vielzahl der Präsentationen sowie die diagnostischen Schwierigkeiten hervor. RDD ist eine seltene Erkrankung mit klinischen Präsentationen, die mehreren Krankheiten ähnlich sind, und sollte in der Differentialdiagnose von Lymphadenopathie mit extranodalen Läsionen in Betracht gezogen werden. Schlüsselwörter: Rosai-Dorfman Krankheit, Immunhistochemie, Diagnose, Differentialdiagnose (MeSH-NCBI)