Vergleich der Charakteristika der Immunoglobulin M-Nephropathie und anderer glomerulärer Erkrankungen

Die Immunoglobulin M (IgM) Nephropathie (IgMN) ist geprägt durch die IgM-Ablagerung im Mesangium der Niere. Wir bewerteten den Einfluss von elektronendichten Ablagerungen (EDDs) auf IgMN und verglichen ihn mit anderen Nierenerkrankungen. Wir schlossen 63 erwachsene Patienten mit IgMN ein, die zwischen Mai 2003 und Juni 2017 eine Nierenbiopsie durchführten. Wir verglichen die klinisch-pathologischen Merkmale von IgMN basierend auf der Präsenz von EDD; verglichen die Eigenschaften mit 91 Fällen von Minimal-Change-Erkrankung (MCD), 103 Fällen von fokal-segmentaler Glomerulosklerose (FSGS) und 469 Fällen von Immunoglobulin A-Nephropathie (IgAN). Nierenereignisse wurden definiert als eine >50%ige Abnahme der geschätzten glomerulären Filtrationsrate (eGFR), eGFR <15 mL/min/1,73 m² oder Entwicklung einer terminalen Nierenerkrankung. IgMN-Patienten mit EDDs hatten eine erhöhte mesangiale Zellzahl, Matrixakkumulation, ausgeprägte immunfluoreszenzielle Färbung und diffuse Podozytenversalung im Vergleich zu denen ohne EDD. Klinische Merkmale und Nierenoutcomes unterschieden sich nicht signifikant basierend auf der Präsenz von EDD. Während einer Nachbeobachtungszeit von 79,5 ± 58,8 Monaten entwickelten sich bei 46,2% bzw. 46,0% der IgMN-Fälle mit und ohne EDD Nierenereignisse. IgMN (46,0%) und FSGS-Fälle (40,8%) hatten ähnliche Häufigkeiten von Nierenereignissen und eine höhere Häufigkeit als MCD (18,7%) oder IgAN-Fälle (26,4%). IgMN-Fälle hatten schwerwiegendere Manifestationen als MCD und IgAN; höherer Blutdruck, niedrigere Proteinurie und eGFR-Werte bei der Biopsie im Vergleich zu MCD-Fällen; höherer Blutdruck, Proteinurie, Häufigkeit akuter Nierenschädigung und niedrigere eGFR-Werte. Die klinischen Merkmale von IgMN unterschieden sich nicht basierend auf der Präsenz von EDD. Daher sollte IgMN basierend auf den IF-Befunden definiert werden. IgMN teilte klinische Merkmale mit FSGS, hatte jedoch schwerwiegendere Merkmale als MCD und IgAN.