Kardiovaskuläre Prognose bei stabilen Patienten mit Amyloidose: ein neuartiger und einfacher Risikoscore.

Zusammenfassung Hintergrund Amyloidose ist eine systemische Erkrankung, die durch Ablagerung von Amyloidfibrillen im interzellulären Raum gekennzeichnet ist. Eine kardiale Beteiligung ist bei 50 % der Fälle zu beobachten. Ziel dieser Studie war die Entwicklung und Validierung eines Risikostratisierungs-Scores, um Patienten mit kardialer Amyloidose und einem hohen Risiko für eine Hospitalisierung aufgrund von Herzinsuffizienz im intermediären Follow-up zu identifizieren. Methoden Wir rekrutierten 100 Patienten, die zwischen 2018 und 2021 mit kardialer Amyloidose diagnostiziert wurden, prospektiv aus drei tertiären Krankenhäusern. Zu Beginn sammelten wir klinische Daten und führten ein Elektrokardiogramm und ein transthorakales Echokardiogramm durch. Wir verfolgten alle Patienten prospektiv (nach 6, 12, 24 und 36 Monaten). Ergebnisse Von allen Patienten hatten 31 % eine leicht kettenhaltige Amyloidose (AL), 36 % einen Wildtyp-Transthyretin (ATTRwt) und 33 % ein genetisches Transthyretin (ATTRm). Bei der Präsentation waren eine signifikante Anzahl von Patienten nur leicht symptomatisch, jedoch präsentierten während des Follow-ups 55 % der Patienten eine Hospitalisierung aufgrund von Herzinsuffizienz, und 30 % starben aufgrund einer Dekompensation der Herzinsuffizienz. In der univariaten Cox-Regression waren signifikante Prädiktoren für HF-Hospitalisierung das Vorliegen eines niedrigen Voltages und Muster eines Pseudoinfarkts im EKG sowie die Dicke des interventrikulären Septums und der hinteren Wand, die LVEF und das Pseudonormal-Muster der diastolischen LV-Füllung im Echokardiogramm. Im multiplen Cox-Regression-Modell blieben das niedrige Voltage, die LVEF und die Dicke des interventrikulären Septums signifikant. Für die finale Einschluss in den Score wurden folgende Kriterien berücksichtigt: niedriges Voltage im EKG, LVEF ≤40 % und interventrikuläres Septum (SIV) ≥ 14 mm. Alle diese Variablen erhielten einen bestimmten Score von 0 bis 4. Ein Score von 3-4 war mit einer Wahrscheinlichkeit von 80 % für eine HF-Hospitalisierung verbunden, während ein endgültiger Score von 1 bis 2 mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 % verbunden war. Die Kaplan-Meier-Analyse zeigte über die Zeit eine signifikant höhere Wahrscheinlichkeit für sekundäre Endpunkte (HF-bezogene Mortalität und Gesamtmortalität) bei den Patienten mit einem hohen Score. Nach drei Jahren Follow-up hatten 84 % der Patienten mit einem hohen Score eine HF-Hospitalisierung, 53 % starben an HF und 68 % starben an Gesamtursachen. Schlussfolgerungen Der aktuelle Score ist ein einfacher und schneller Score, der in der täglichen klinischen Praxis verwendet werden kann und wirklich die prognostischen Informationen bei Patienten mit kardialer Amyloidose verbessern kann. Seine Bedeutung hängt davon ab, in der Lage zu sein, dank standardisierter kardiologischer Instrumentaluntersuchungen wie EKG und Echokardiogramm die Prognose dieser Patienten im intermediären Follow-up vorherzusagen. Er kann bei stabilen Patienten zum Zeitpunkt der Beobachtung verwendet werden, und aus diesem Grund hat seine Rolle einen sehr wichtigen Wert für den Kliniker bei der Wahl der richtigen Therapie und des Timings des Follow-ups, um den Beginn kardialer Ereignisse zu verhindern.