Spontane Remission bei statinassoziierter HMGCR-positiver immunvermittelter nekrotisierender Myopathie nach Absetzen von Statinen

Die immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (IMNM), die mit Antikörpern gegen 3-Hydroxy-3-methylglutaryl-Coenzym A-Reduktase (HMGCR) assoziiert ist, ist typischerweise eine schwere autoimmune Myopathie, die eine immunsuppressive Therapie erfordert. Seltene spontane Remissionen nach Absetzen von Statinen wurden berichtet, was darauf hindeutet, dass der Krankheitsverlauf heterogener sein könnte als bisher angenommen. Wir identifizierten retrospektiv vier Patienten mit anti-HMGCR-positiver IMNM, die eine vollständige Genesung ohne immunsuppressive Behandlung erlebten. Alle Patienten hatten während der Statintherapie eine proximale Muskelschwäche und deutlich erhöhte Kreatinkinasewerte (8-80 mal der obere Grenzwert der Norm) entwickelt und erfüllten die histopathologischen Kriterien der IMNM, mit Ausnahme des p62-Musters. Nach dem Absetzen von Statinen erholten sich alle Patienten innerhalb von 6-12 Monaten ohne spezifische Behandlung. Zwei relapse später nach erneuter Statinexposition und verbesserten sich erneut nach der Absetzung von Statinen. Ein Patient relaierte nach einer grippeähnlichen Erkrankung. Während der Nachbeobachtung über bis zu zehn Jahre blieben drei Patienten asymptomatisch, zwei trotz persistierend erhöhter Antikörpertiter, und ein Patient erhielt intravenöse Immunglobuline. Diese Ergebnisse deuten darauf hin, dass eine Subgruppe von anti-HMGCR IMNM möglicherweise einen selbstlimitierenden oder schubförmigen Verlauf aufweisen kann. Während diese Fälle das klinische Spektrum der anti-HMGCR IMNM erweitern, bleiben ihre Implikationen für das Management ungewiss und bedürfen weiterer Untersuchungen.