Ein 64-jähriger Patient wurde mit seit circa 30 Jahren bestehenden, rezidivierenden, an wechselnden Körperregionen auftretenden Hautveränderungen in unserer Ambulanz vorstellig. Mehrere in den vergangenen Jahren entnommene Probebiopsien erbrachten den histopathologischen Nachweis eines Ekzems. Unter Applikation diverser kortikosteroidhaltiger Salben zeigte sich der Hautbefund nur kurzfristig gebessert. Bei Vorstellung imponierten an beiden oberen Extremitäten, am Rücken, intertriginös sowie abdominell mittig über die Hüften bis zu beiden Oberschenkeln ziehend disseminierte, großflächig konfluierende, retikulär anmutende, indurierte, erythematöse Plaques (Abbildung 1a, b). Es bestanden weder Pruritus noch Schmerzen. Der Lymphknotenstatus sowie die orientierende körperliche Untersuchung verblieben ohne pathologischen Befund. B-Symptomatik und Allergien wurden verneint. Nebenbefundlich waren eine Hypothyreose, Hypercholesterinämie sowie arterielle Hypertonie vorhanden. Die Borrelien- sowie Syphilis-Serologie fiel, ebenso wie das Routinelabor und die Lymphozyten-Subpopulationsanalyse, unauffällig aus. Der CD4/CD8-Quotient lag im Referenzbereich. Die im Rahmen der Erstvorstellung durchgeführten Rebiopsien zeigten eine regelrecht geschichtete Epidermis mit abgeflachten Reteleisten sowie mildem Epidermotropismus. Abschnittsweise zeigte sich eine aufgelockerte Basalzellschicht mit Keratinozyten-Apoptosen und subepithelial gelegenen Melanophagen (Abbildung 2). In der Dermis fanden sich interstitielle und perivaskuläre Infiltrate mit junktionaler Aufreihung von T-Lymphozyten, welche immunhistochemisch einen CD3+CD4+CD30− Phänotyp aufwiesen. Vereinzelt fanden sich CD8+ T-Lymphozyten. Interstitiell fanden sich zudem zahlreiche CD68+ Makrophagen (Abbildung 3a–d). Auf molekularpathologischer Ebene erfolgte der Nachweis einer T-Zell-Klonalität. Ihre Diagnose? … Diagnose: Interstitielle Mycosis fungoides Mittels Computertomografie konnte eine extrakutane Beteiligung ausgeschlossen werden. Therapeutisch initiierten wir, nach bis dato frustraner Anwendung topischer Glukokortikosteroide und Bade-PUVA-Therapie, eine Behandlung mit Chlormethin-Gel im Bereich der betroffenen Hautareale. Aufgrund starker lokaler Entzündungsreaktionen unter Chlormethin-Gel erfolgte seitens des Patienten ein vorzeitiger Therapieabbruch, sodass wir uns für die Einleitung einer extrakorporalen Photopherese (ECP) im vierwöchigen Rhythmus entschieden. Bisher erfolgten vier Zyklen einer ECP-Monotherapie. Hierunter zeigte sich klinisch eine deutliche Befundverbesserung. Ergänzend verwendet der Patient aktuell pflegende Externa. Die interstitielle Mycosis fungoides (IMF), erstmalig 1994 von Shapiro und Pinto erwähnt, ist eine seltene Variante der Mycosis fungoides (MF),1, 2 die in der WHO-Klassifikation bisher keinen Eingang als Subentität gefunden hat.3 Bisher sind in der internationalen Literatur weniger als 100 Fälle der IMF veröffentlicht worden.1, 4 Die von Chung et al. publizierte, bisher größte retrospektive Studie zur IMF mit insgesamt 31 Patienten dokumentiert ein überwiegend männliches Patientenkollektiv (61 % der Fälle männlich; mittleres Alter bei Erstdiagnose: 43 Jahre), bei denen die Hautveränderungen im Durchschnitt bereits 7 Jahre vor Diagnosestellung bestanden.4 Klinisch manifestiert sich die IMF zumeist unter dem Bild der „klassischen“ MF mit Patches und Plaques an unterschiedlichen Körperregionen, die sich insbesondere intertriginös zeigen und die teilweise mit einer Alopezie einhergehen.4, 5 Häufig wird die IMF klinisch als Morphea, interstitielle granulomatöse Dermatitis, Granuloma anulare oder auch extragenitaler Lichen sclerosus fehlinterpretiert.6, 7 Differenzialdiagnostisch abzugrenzen sind ebenso die follikulotrope MF und das granulomatous slack skin syndrome.4, 8 Histopathologisch zeigt sich ein interstitielles lymphozytäres Infiltrat, welches zumeist, so auch in unserem Fall, einen CD3+CD4+-Phänotyp und einen fehlenden bis milden Epidermotropismus aufweist.4 Sowohl Therapie als auch Prognose der IMF entsprechen der „klassischen“ MF.5 Laut der zuletzt im Jahr 2021 aktualisierten S2k-Leitlinie der AWMF zu kutanen Lymphomen wird der therapeutische Einsatz der ECP erst ab Stadium III empfohlen. In unserem Patientenfall kam die ECP bereits in Stadium IB zum Einsatz und führte zu einem deutlichen klinischen Therapieansprechen. Weitere Untersuchungen sind unserer Meinung nach erforderlich, um zu überprüfen, inwieweit sich die ECP auch als Therapieoption in früheren Stadien der IMF eignet.10 Keiner.
Gerdes et al. (Sun,) studied this question.