Primäres Ewing-Sarkom der Harnblase bei einem Jugendlichen: ein Fallbericht über erfolgreiche Organerhaltung mit multimodaler Therapie

Einführung und Bedeutung: Primäre Blasensarkome, insbesondere Ewing-Sarkom/primitiver Neuroektodermaltumor (ES/PNET), sind in der pädiatrischen und jugendlichen Bevölkerung außergewöhnlich selten und stellen diagnostische und therapeutische Herausforderungen dar. Fallpräsentation: Ein 15-jähriges syrisches Mädchen aus einem ländlichen Gebiet stellte sich mit Schmerzen im Unterleib und sichtbarem Blut im Urin vor. Die Untersuchung ergab Druckschmerz über der Blase. Die Computertomographie identifizierte eine Masse am Blasendach, und eine anschließende bildgeführte Biopsie bestätigte ES/PNET. Die Patientin erhielt acht Zyklen neoadjuvanter Chemotherapie, was zu einer signifikanten Regression in der post-chemotherapeutischen Magnetresonanztomographie führte. Eine partielle Zystektomie mit 2 cm Rändern wurde durchgeführt, gefolgt von einer primären Blasenschließung. Die Pathologie bestätigte eine pathologische komplette Ansprechreaktion und wies keinen lebensfähigen Tumor auf (entzündliche Veränderungen, urotheliale Hyperplasie, Nekrose und Fibrose). Eine adjuvante Strahlentherapie wurde verabreicht, und die Patientin schließt derzeit die adjuvante Chemotherapie ab. Kontrolluntersuchungen und Zystoskopien 2 Monate nach der Operation zeigten keine Hinweise auf eine Rückkehr der Erkrankung. Klinische Diskussion: Die Seltenheit von Blasen-ES/PNET stellt eine therapeutische Herausforderung dar. Dieser Fall stimmt mit aufkommenden Beweisen überein, dass neoadjuvante Chemotherapie sehr effektiv sein kann und weniger radikale Chirurgie ermöglicht. Diese Strategie vermied erfolgreich eine radikale Zystektomie und verhinderte damit die damit verbundenen langfristigen Komplikationen der Harnableitung. Die Hinzufügung der adjuvanten Strahlentherapie wurde durch das anfängliche Vorhandensein einer umfangreichen Weichgewebsinvasion und grenzwertiger Lymphknoten motiviert, um die lokale Kontrolle zu optimieren. Fazit: Multimodale Therapie mit neoadjuvanter Chemotherapie, gefolgt von adjuvanter Chemotherapie und Strahlentherapie, kann die Blasenerhaltung bei pädiatrischem Blasen-ES/PNET erleichtern, ohne die onkologischen Ergebnisse zu beeinträchtigen. Diese Strategie kann die langfristige Morbidität radikaler Chirurgie mildern.