1074: Hodenschmerzen und Schwellung als anfängliches Zeichen eines desmoplastischen kleinen rundzelligen Tumors bei Jugendlichen

Einleitung: Desmoplastischer kleiner rundzelligen Tumor (DSRCT) ist eine seltene, hochaggressive Art von Weichgewebepädiatrisches Sarkom mit einer jährlichen Inzidenz von 0,2 bis 0,7 Fällen pro Million. Die Symptome sind unspezifisch und beinhalten Bauchschmerzen oder -aufblähung, Gewichtsverlust, Veränderungen der Stuhlgewohnheiten, Rückenschmerzen und selten, Hodenschäden. Sie haben oft eine schlechte Prognose aufgrund der aggressiven Pathophysiologie und der schlechten Reaktion auf Standardtherapien. Beschreibung: Ein 17-jähriger Mann stellte sich mit einer 2-tägigen Vorgeschichte von Hodenschmerzen, Schwellung und Dysurie vor. Bei der ersten Notfalluntersuchung wurde bei dem Patienten Orchitis diagnostiziert; er kehrte 2 Wochen später mit Bauchaufblähung, Müdigkeit und Atemnot zurück. Die Vitalzeichen und die körperliche Untersuchung waren signifikant für Tachykardie, Bluthochdruck und aufgeblähten Bauch mit positivem Flüssigkeitswelle. Der CT-Abdomen und Becken zeigte große Volumina Aszites, schlecht definierte Beckens und Lebermassen und peritonealer Karzinomatose mit retroperitonealen Lymphadenopathien. Er hatte klinische und labormäßige Befunde, die mit dem Tumorlysesyndrom (TLS) und akuter Niereninsuffizienz (AKI) übereinstimmten, zunächst behandelt mit Hyperhydratation, Rasburikase und Allopurinol. Die empirische adjuvante Chemotherapie wurde initiiert und später wurde die Diagnose DSRCT durch Biopsie bestätigt. Während des Krankenhausaufenthalts hatte er ein verdächtiges abdominales Kompartmentsyndrom (ACS) aufgrund von schnell wiederauffrischendem paraneoplastischen Aszites, was sich durch eine sich verschlechternde oligurische AKI und erhöhte ventilatorische Anforderungen mit der Notwendigkeit für nicht-invasive Beatmung und mehrere therapeutische Parazentesen äußerte. Nach einer Verbesserung der Symptome wurde er mit enger onkologischer Nachverfolgung entlassen. Diskussion: DSRCT wird selten mit Hodenschmerzen, Schwellung oder Dysurie in Verbindung gebracht. Solche atypischen Präsentationen können jedoch zu Verzögerungen bei der Diagnose und Behandlung führen, was möglicherweise zu einem komplizierteren klinischen Verlauf führt, wie bei unserem Patienten, der TLS und ACS entwickelte. Die Gesamthäufigkeit von TLS bei soliden Tumoren wird auf 0,04-0,05 % geschätzt, wobei nur isolierte Fallberichte in der Literatur dokumentiert sind. ACS wurde auch mit DSRCT in Verbindung gebracht und tritt typischerweise bei Patienten mit ausgedehnter intraabdominaler Erkrankung oder rascher Tumorprogression auf. Es ist wichtig, Malignität als unterschiedliche Diagnose bei Hodenschmerzen zu berücksichtigen und eine enge Nachverfolgung zur vollständigen Symptomauflösung sicherzustellen.