Die Diagnose und Behandlung des Antisynthetase-Syndroms

Das Antisynthetase-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die durch Antikörper gegen ein Aminoacyl-tRNA-Synthetase gekennzeichnet ist und klinische Merkmale aufweisen kann, die interstitielle Lungenerkrankungen, Myositis, Raynaud-Phänomen und Arthritis einschließen. Bei Patienten mit Antisynthetase-Syndrom ist die Prävalenz und Schweregrad der interstitiellen Lungenerkrankung höher im Vergleich zu Dermatomyositis und Polymyositis, entzündlichen Myopathien, mit denen es phänotypisch überlappen kann. Die Diagnose erfolgt durch einen interdisziplinären Ansatz, der rheumatologische und pulmonale Bewertungen sowie serologische, radiografische und gelegentlich Ergebnisse von Muskel- und/oder Lungenbiopsien zusammensynthesiert. Patienten mit Antisynthetase-Syndrom benötigen oft eine multimodale immunsuppressive Therapie, um die Muskel- und/oder pulmonalen Manifestationen ihrer Erkrankung zu kontrollieren. Die Langzeitversorgung dieser Patienten erfordert besondere Aufmerksamkeit auf die Nebenwirkungen und Komplikationen der chronischen immunsuppressiven Therapie sowie die krankheitsbedingten Folgen, die eine progressive interstitielle Lungenerkrankung umfassen können, die eine Lungentransplantation erfordert, pulmonale Hypertonie, Malignität und gesteigerte Mortalität. Es wird gehofft, dass ein größeres Bewusstsein für die klinischen Merkmale dieses Syndroms eine frühere Diagnose und angemessene Behandlung ermöglicht, um die Ergebnisse bei Patienten mit Antisynthetase-Syndrom zu verbessern.