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Die Aktivierung des Komplements spielt eine Rolle in der Pathogenese der IgA-Nephropathie, einer Autoimmunerkrankung, die durch pathogene Immunokomplexe vermittelt wird, die aus galactose-defizientem IgA1 bestehen, das von antiglycan Antikörpern gebunden wird. Von drei Komplement-Aktivierungsweg ist der alternative und der Lektin-Weg an der IgA-Nephropathie beteiligt. IgA1 kann beide Wege in vitro aktivieren, und die Komponenten der Wege sind in den mesangialen Immunablagerungen vorhanden, einschließlich Properdin und Faktor H im alternativen Weg sowie Mannan-bindendes Lektin, Mannan-bindendes Lektin-assoziierte Serin-Proteasen 1 und 2 sowie C4d im Lektin-Weg. Genom-weite Assoziationsstudien identifizierten die Deletion von komplementfaktor H-verwandten Genen 1 und 3 als schützend gegen die Krankheit. Da die entsprechenden Genprodukte mit Faktor H in der Regulierung des alternativen Weges konkurrieren, wurde die Hypothese aufgestellt, dass das Fehlen dieser Gene zu einer stärkeren Hemmung des Komplements durch Faktor H führen könnte. Die Komplementaktivierung kann direkt auf IgA1-haltigen Immun-Komplexen im Zirkulationssystem und/oder nach deren Ablagerung im Mesangium stattfinden. Bemerkenswerterweise können Komplementfaktoren und deren Fragmente als Biomarker für die IgA-Nephropathie im Serum, im Urin oder im Nierengewebe dienen. Ein besseres Verständnis der Rolle des Komplements in der IgA-Nephropathie kann potenzielle Ziele und eine Begründung für die Entwicklung von komplementgerichteten Therapien dieser Krankheit bieten.
Maillard et al. (Do,) untersuchten diese Frage.