Hodgkin-Lymphom-assoziiertes vanishing bile duct syndrom: Ein Fallbericht und Literaturübersicht

Wir berichten über den Fall eines 38-jährigen Mannes, der ein vanishing bile duct syndrom in Verbindung mit Hodgkin-Lymphom entwickelte. Bei der Diagnose wurde eine zervikale Lymphadenopathie und eine marked Erhöhung des Gesamtbilirubins im Serum festgestellt. Er erreichte eine vollständige Remission mit Normalisierung des Serum bilirubins nach acht Kursen Chemotherapie mit Adriamycin, Bleomycin, Vinblastin und Dacarbazin, gefolgt von einer autologen hämatopoetischen Zelltransplantation. Konsekutive Leberbiopsien, die zur Diagnose und im Stadium der vollständigen Remission durchgeführt wurden, zeigten das Verschwinden und die Regeneration der interlobulären Gallenwege. Unser Fall liefert pathologische Beweise, dass das mit Hodgkin-Lymphom assoziierte vanishing bile duct syndrom eine reversible Erkrankung des Gallenwegs ist. Bilirubin ist ein verlässlicher Serummarker zur Überwachung des Ansprechens auf die Behandlung dieser Fälle. Der Mechanismus zur Entwicklung von Hyperbilirubinämie mit vanishing bile duct in einem solchen Fall von Hodgkin-Lymphom muss noch untersucht werden. Eine Literaturübersicht wurde durchgeführt.