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Seltene Fälle von histiozytären und dendritischen Zellneoplasien (H/DC) wurden bei Patienten mit follikulärem Lymphom (FL) berichtet, aber die biologische Beziehung zwischen den beiden Neoplasien ist unbekannt. Wir untersuchten 8 Patienten mit sowohl FL als auch H/DC-Neoplasien unter Verwendung von Immunhistochemie, Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) für t(14;18) und Polymerase-Kettenreaktion (PCR)/Sequenzierung von BCL2- und IGH-Umstellungen. Es waren 5 Männer und 3 Frauen (Median im Alter von 59 Jahren). Alle Fälle von FL waren positiv für t(14;18). Die H/DC-Tumoren umfassten 7 histiozytäre Sarkome, von denen 5 Hinweise auf dendritische Differenzierung zeigten, und 1 interdigitierendes Zell-Sarkom. Fünf H/DC-Tumoren waren metachron, folgten FL von 2 Monaten bis 12 Jahren; die Tumoren waren in 3 Fällen synchron. Alle 8 H/DC-Tumoren zeigten das Vorhandensein von t(14;18) entweder durch FISH oder in 2 Fällen durch PCR mit der Major Breakpoint Region (MBR)-Sonde. PCR und Sequenzierung identifizierten identische IGH-Genumstellungen oder BCL2-Genbrüche bei allen getesteten Patienten. Alle H/DC-Tumoren wiesen kein PAX5 auf, und eine Hochregulation von CEBPbeta und PU.1 wurde in allen getesteten Fällen beobachtet. Diese Ergebnisse liefern Beweise für einen gemeinsamen klonalen Ursprung von FL und H/DC-Neoplasien, wenn sie beim selben Patienten auftreten, und deuten darauf hin, dass die Zelllinien-Plastizität bei reifen lymphoiden Neoplasien auftreten kann.
Feldman et al. (Wed,) untersuchten diese Frage.