Hervorhebung der Bedeutung der Unterscheidung zwischen neurogenen und kardiogenen Anfällen, um eine Fehldiagnose des LQTS und unnötige Interventionen wie die Implantation von ICD zu vermeiden.
Kardiogene Anfälle sind häufig und könnten das sentinel Ereignis sein, das das Vorhandensein eines angeborenen langen QT-Syndroms (LQTS) ankündigt. Die Unterscheidung zwischen einem kardiogenen und einem neurogenen Anfall ist von größter Wichtigkeit. Hier präsentieren wir den Fall eines 12-jährigen Jungen mit wiederkehrenden Episoden von Synkopen und Anfällen. Trotz Abwesenheit einer QT-Verlängerung im Elektrokardiogramm, Abwesenheit dokumentierter Arrhythmien, eines negativen LQTS-Genetiktests und wiederkehrender Episoden während der Behandlung mit Nadolol-Beta-Blockern wurde er mit LQTS diagnostiziert und ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD) eingesetzt. Als Synkope und Anfall mit normalem Sinusrhythmus, der im ICD dokumentiert war, auftraten, wurde er zur Neurologie überwiesen, und ein Elektroenzephalogramm war positiv für zahlreiche Ausbrüche bilateral synchroner generalisierter Entladungen. Er wurde mit einer antiepileptischen Behandlung begonnen, nach der seine Anfälle gelöst wurden. Seine LQTS-Diagnose wurde entfernt, die Beta-Blocker-Therapie abgebrochen und sein ICD explantiert. Er ist seit über 2 Jahren anfallfrei.
Medford et al. (Mon,) haben diese Frage untersucht.