Klinische Merkmale des hämolytisch-urämischen Syndroms im Zusammenhang mit Anti-Faktor H-Autoantikörpern

Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS) ist eine seltene Form der thrombotischen Mikroangiopathie, die in 70% der Fälle mit genetischen oder erworbenen Erkrankungen assoziiert ist, die zu einer Dysregulation des alternativen Weges des Komplements führen. Autoantikörper, die gegen Faktor H gerichtet sind, verursachen mindestens 6% bis 10% der aHUS-Fälle, aber nur wenige klinische Berichte sind verfügbar. Hier beschreiben wir die klinischen, biologischen und genetischen Merkmale, die Behandlung und den Verlauf von 45 Patienten, die mit aHUS im Zusammenhang mit Anti-FH-Autoantikörpern präsentiert wurden. Wir fanden heraus, dass diese Form von aHUS hauptsächlich Kinder im Alter von 9 bis 13 Jahren betrifft, aber auch Erwachsene. Sie äußert sich mit einer hohen Häufigkeit gastrointestinaler Symptome und mit extrarenalen Komplikationen und hat einen progressiven Verlauf. Die Aktivierung des alternativen Weges des Komplements zu Beginn der Krankheit weist auf eine schlechte Prognose hin. Eine frühe spezifische Behandlung kann zu günstigen Ergebnissen führen. Diese Daten sollten die Erkennung und Diagnose dieser Form von aHUS verbessern und helfen, Patienten mit hohem Risiko für ein schlechtes Ergebnis zu identifizieren.