Arzneimittelüberempfindlichkeit bei klonalen Mastzellstörungen: ENDA/EAACI Positionspapier

Die Mastocytose ist eine klonale Störung, die durch die Proliferation und Ansammlung von Mastzellen (MC) in verschiedenen Geweben gekennzeichnet ist, mit einer bevorzugten Lokalisation in Haut und Knochenmark (BM). Der Überschuss an MC bei der Mastocytose sowie die erhöhte Freisetzung von MC können zu einer höheren Häufigkeit und Schwere von unmittelbaren Überempfindlichkeitsreaktionen führen. Bei Erwachsenen ist die Mastocytose mit einer Anamnese von Anaphylaxie in 22-49% verbunden. Fatale Anaphylaxie wurde insbesondere nach Hymenopterenstichen beschrieben, jedoch gelegentlich auch nach der Einnahme von Arzneimitteln wie nichtsteroidalen Antirheumatika, Opioiden und Arzneimitteln im perioperativen Setting. Daten zur Häufigkeit von Arzneimittelüberempfindlichkeit bei Mastocytose und umgekehrt sind jedoch rar und die Evidenz für eine Assoziation scheint begrenzt zu sein. Dennoch sollten klonale MC-Störungen bei schweren Anaphylaxiefällen ausgeschlossen werden: die Bestimmung des basalen Serumtryptase-Spiegels, die körperliche Untersuchung auf kutane Mastocytose-Läsionen und die klinischen Merkmale der anaphylaktischen Reaktion könnten für die differentialdiagnostische Abgrenzung nützlich sein. In diesem Positionspapier führte die ENDA-Gruppe eine Literaturrecherche zu sofortigen Arzneimittelüberempfindlichkeitsreaktionen bei klonalen MC-Störungen mithilfe von MEDLINE, EMBASE und der Cochrane Library durch, überprüfte und bewertete die Literatur in fünf Sprachen unter Verwendung des GRADE-Systems zur Qualität der Evidenz und zur Stärke der Empfehlung.