Adenoidzystisches Karzinom der Bartholin-Drüse: Ein Überblick

Zusammenfassung Das Vulvakarzinom ist die vierthäufigste bösartige Erkrankung des weiblichen Fortpflanzungssystems. Unter den vulvären Neoplasmen stammen 0,1 % bis 5 % aus der Bartholin-Drüse. Das primäre adenoidzystische Karzinom der Bartholin-Drüse ist sehr selten. Bis heute wurden weltweit nur etwa 60 Fälle in der Literatur berichtet. Die mikroskopische Untersuchung zeigt eine Neoplasie mit kribriformem Muster, die aus Nestern und Säulen von Zellen mit unauffälligem Erscheinungsbild besteht, die konzentrisch um drüsenähnliche Räume angeordnet sind, die mit eosinophilem, periodischem Säure-Schiff-positivem, diastase-beständigem Material gefüllt sind. Immunhistochemisch exprimieren die Tumorzellen niedermolekulare Keratine, carcinoembryonales Antigen, Lysozym, α1-Antichymotrypsin, S100 und Typ-IV-Kollagen. Das adenoidzystische Karzinom der Bartholin-Drüse ist eine langsam wachsende, aber lokal sehr aggressive Neoplasie mit hoher Rückfallwahrscheinlichkeit. Perineurale und lymphatische Invasion sind charakteristisch für diesen Tumor und könnten seine Neigung zur Schmerzverursachung und Rezidiven erklären. Die Behandlung kann von einfacher lokaler Exzision bis zur radikalen Vulvektomie reichen, mit oder ohne partielle bis vollständige regionale Lymphadenektomie.