Zusammenfassung Hintergrund: Nierenzellkarzinom (RCC) ist bei Kindern selten, und extrarenales RCC ist äußerst ungewöhnlich, mit sehr wenigen berichteten Fällen. Atypische Präsentationen stellen eine erhebliche diagnostische Herausforderung dar. Klinische Beschreibung: Ein 15-jähriges Mädchen, das mit mehreren progressiv wachsenden Kopfhautschwellungen vorgestellt wurde. Bei der Untersuchung wurden mehrere harte, druckempfindliche, fixe knöcherne Kopfhautläsionen, eine links supraklavikuläre Lymphadenopathie und eine feste epigastrische Masse festgestellt. Die darüberliegende Haut war normal, und es gab keine Anzeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks. Behandlung und Ergebnis: Blutuntersuchungen zeigten ein normales Blutbild und Tumormarker. Bildgebende Verfahren zeigten eine retroperitoneale Masse, die die untere Hohlvene umschloss, sowie weit verbreitete Knochensmetastasen, während beide Nieren normal waren. Eine Biopsie und Immunhistochemie des supraklavikulären Lymphknotens bestätigten das translokationsbedingte extrarenale RCC. Sie erhielt Sunitinib gefolgt von Lenvatinib, aber die Therapie war kompliziert durch Hautverfärbung, refraktäre Thrombozytopenie und Thyreoiditis. Fazit: Extrarenales RCC bei Kindern ist selten und kann mit ungewöhnlichen Manifestationen auftreten. Dieser Fall unterstreicht die Bedeutung, eine metastatiche Malignität bei einem Kind in Betracht zu ziehen, das mit atypischen Kopfhautschwellungen präsentiert wird, was auf ein extrarenales RCC hindeuten könnte.
Munusamy et al. (Mittwoch) haben diese Frage untersucht.