Die Diagnose und medizinische Behandlung von fortgeschrittenen neuroendokrinen Tumoren

Neuroendokrine Tumoren (NETs) stellen eine heterogene Gruppe von Neoplasien dar, die aus endokrinen Drüsen wie der Hypophyse, den Nebenschilddrüsen und der (neuroendokrinen) Nebenniere sowie aus endokrinen Inseln innerhalb des Drüsengewebes (Schilddrüse oder Bauchspeicheldrüse) und Zellen, die zwischen exokrinen Zellen verteilt sind, wie endokrinen Zellen der Verdauungs- (gastroenteropankreatischen) und Atemwege, entstehen. Konventionell können NETs mit einer Vielzahl von funktionellen oder nicht funktionellen endokrinen Syndromen auftreten und können familiär sein sowie andere assoziierte Tumoren aufweisen. Die Beurteilung spezifischer oder allgemeiner Tumormarker bietet eine hohe Sensitivität zur Feststellung der Diagnose und kann auch prognostische Bedeutung haben. Bildgebende Verfahren umfassen endoskopische Ultraschalluntersuchung, computerisierte Tomographie und Magnetresonanztomographie sowie insbesondere Szintigraphie mit Somatostatin-Analoga und Metaiodobenzylguanidin. Die erfolgreiche Behandlung disseminierter NETs erfordert einen multimodalen Ansatz; eine radikale Tumorchirurgie kann heilend sein, ist jedoch selten möglich. Gut differenzierte und langsam wachsende gastroenteropancreatische Tumoren sollten mit Somatostatin-Analoga oder Alpha-Interferon behandelt werden, während Chemotherapie für schlecht differenzierte und progressive Tumoren reserviert ist. Eine Therapie mit Radionukliden kann für Tumoren eingesetzt werden, die bei einem diagnostischen Scan Aufnahmen zeigen, entweder nach der Operation zur Beseitigung mikroskopischer Restkrankheiten oder später, wenn die herkömmliche Behandlung oder Biotherapie versagen. Die Erhaltung der Lebensqualität sollte eine Priorität sein, insbesondere weil Patienten mit disseminierter Erkrankung eine verlängerte Überlebensdauer erfahren können.