Die posterior hypothalamus-schonende Chirurgie verbessert die Ergebnisse nach einem kindlichen Kraniopharyngeom

ZIEL: Die Lebensqualität (QoL) ist bei einem kindlichen Kraniopharyngeom (CP) häufig durch das hypothalamische Syndrom beeinträchtigt. Die Debatte, ob die Hypothalamusbeteiligung (HI) vor der Behandlung prognostische Auswirkungen hat oder ob chirurgische hypothalamische Läsionen (HL) den Ausgang bestimmen, ist umstritten. DESIGN: Überleben und Ergebnisse von CPs, die zwischen 2007 und 2014 im KRANIOPHARYNGEOM 2007 rekrutiert wurden, wurden hinsichtlich der referenzbestätigten präoperativen HI und chirurgischen HL analysiert. METHODEN: Radiologische Befunde, BMI und QoL wurden bei der Diagnose und während der Nachuntersuchung bewertet. QoL wurde mit dem Pediatric Quality of Life (PEDQOL) Fragebogen bewertet. ERGEBNISSE: Es wurden einhundertneunundsechzig CPs einbezogen, die ohne HI (n = 11), anterior (n = 49) und anterior + posterior (a + p) HI (n = 109) vor der Operation auftraten. Letztere 109 wurden hinsichtlich postoperative HL analysiert (keine Läsion: n = 23, anteriore HL: n = 29, a + pHL: n = 57). Das progressionsfreie Überleben (PFS) war nach vollständiger Resektion höher. Das höchste PFS wurde bei CP mit a + pHL beobachtet, insbesondere im Vergleich zwischen nicht bestrahlten Subgruppen (P = 0,006). Die Gesamtüberlebensraten (OS) betrugen 1,0 in allen Subgruppen. CP mit a + pHL entwickelten während der Nachuntersuchung einen höheren BMI (P ≤ 0,001) im Vergleich zwischen Subgruppen. 55/109 Patienten mit a + pHI schlossen PEDQOL bei der Diagnose ab (48/109 bei 3 Jahren Nachuntersuchung). Die QoL war für Patienten mit a + pHL in Bezug auf physische, soziale und emotionale Funktionalität schlechter im Vergleich zur anterior HL und zur Keine HL Subgruppe. Die Entwicklung des BMI und die QoL während der Nachuntersuchung waren bei Patienten mit anterior HL und ohne HL ähnlich. SCHLUSSFOLGERUNGEN: Posterior hypothalamus-schonende chirurgische Strategien sind mit einer höheren QoL, einer verringerten Entwicklung von Fettleibigkeit und einem niedrigeren PFS bei CP assoziiert.