Sarkoidose: histopathologische Definition und klinische Diagnose.

Sarkoidose wird histopathologisch am besten definiert als 'eine Erkrankung, die durch das Vorhandensein von nicht verkäsenden epithelioiden Zellgranulomen in allen mehreren betroffenen Organen und Geweben gekennzeichnet ist, die entweder zur Auflösung oder zur Umwandlung in hyalines Bindegewebe führt'. Obwohl die definierenden Merkmale somit histopathologisch sind, hängt die Diagnose im Leben weitgehend von klinischen, radiologischen und immunologischen Befunden ab. Der Umfang der Unterstützung, die von der Histologie benötigt wird, variiert erheblich von Fall zu Fall. Obwohl die Histologie von einem Standort für sich genommen nicht die Diagnose einer Sarkoidose, einer generalisierten Krankheit, bestätigen kann, leistet eine detaillierte histologische Untersuchung des Biopsiegewebes einen wichtigen und oft wesentlichen Beitrag. In vielen Fällen erlaubt das vollständige Fehlen von Nekrose, ein intaktes Retikulinsmuster und das Versagen, infektiöse Erreger nachzuweisen, eine eindeutige Aussage zur Verträglichkeit mit dieser Diagnose; jedoch sind ein kompatibles klinisches Bild und das Fehlen von Nachweisen bekannter Ursachen für lokale granulomatöse Reaktionen oder anderer generalisierter granulomatöser Krankheiten für die definitive Diagnose erforderlich. Bei einigen weicht das histologische Muster in bestimmter Hinsicht vom akzeptierten 'typischen' Muster ab; es kann eine geringe Nekrose vorhanden sein, das follikuläre Muster des Granuloms möglicherweise weniger perfekt sein, und der Ausschluss bekannter infektiöser Erreger kann niemals absolut sein. In solchen Fällen kann eine anschließende Überwachung, einschließlich möglicher Reaktion auf die Behandlung, einen klinischen Verlauf zeigen, der eine Diagnose von Sarkoidose rechtfertigt, und die Obduktion kann dies bestätigen; jedoch muss anerkannt werden, dass in einigen wenigen Fällen, insbesondere wenn die klinischen Beweise für die Krankheit auf ein Organ beschränkt sind, die Diagnose über lange Zeiträume hinweg unsicher bleiben wird. Berichte über die Histologie des Kveim-Tests sollten ohne Kenntnis klinischer Befunde und in Bezug auf das Vorhandensein und die Qualität der granulomatösen Reaktion erstellt werden. Eine granulomatöse Reaktion auf eine validierte Testaufhängung trägt ähnlich zur Diagnose bei wie der Nachweis von Granulomen in einem zusätzlichen Organ oder Gewebe.