Diagnostik und Behandlung des diffusen intrinsischen pontinen Glioms: wo stehen wir?

EINFÜHRUNG: Das diffuse intrinsische pontine Gliom (DIPG) ist eine seltene, klinisch, neuro-radiologisch und molekular definierten bösartigen Erkrankung des Hirnstamms mit einer medianen Gesamtüberlebenszeit von ungefähr 11 Monaten. Unser Ziel ist es, die aktuelle Tendenz zur Behandlung in Europa zu bewerten, um (inter) nationale Konsensrichtlinien zu entwickeln. METHODEN: Gesundheitsfachkräfte, die auf DIPG spezialisiert sind, wurden gebeten, eine Online-Umfrage mit Fragen zu gängigen Behandlungsstrategien bei Diagnose und Krankheitsprogression in ihren Ländern und/oder ihren Zentren auszufüllen. ERGEBNISSE: Vierundsiebzig Gesundheitsfachkräfte haben an der Umfrage teilgenommen, von denen 87,8 % pädiatrische Onkologen waren. Nur 13,5 % der Befragten führen bei all ihren Patienten Biopsien durch, 41,9 % führen dies nur selten durch. Mehr als die Hälfte der Befragten (54,1 %) behandelten ihre Patienten nur mit Strahlentherapie bei Diagnose, während 44,6 % Strahlentherapie in Kombination mit Chemotherapie bevorzugten. Wenn die Krankheit fortschreitet, werden die Behandlungsstrategien noch vielfältiger, und die Tendenz zur Nichtbehandlung stieg von 1,4 % bei Diagnose auf 77,0 % nach der zweiten Progression. 36,5 % der Gesundheitsfachkräfte behandeln Kinder unter 3 Jahren bei Diagnose anders als ältere Kinder. Dieser Prozentsatz nahm ab, wenn die Krankheit fortschritt. Die meisten Teilnehmer (51,4 %) schlossen weniger als 25 % ihrer Patienten in klinische Studien ein. FAZIT: Diese Umfrage zeigt eine große Heterogenität der Behandlungsregime, insbesondere bei Krankheitsprogression. Wir betonen die Notwendigkeit internationaler Konsensrichtlinien zur Behandlung von DIPG, möglich durch kollaborativere klinische Studien.