Aktualisierung der Praxisparameter: Die Betreuung von Patienten mit amyotropher Lateralsklerose: Interdisziplinäre Betreuung, Symptommanagement und kognitive/behaviorale Beeinträchtigung (eine evidenzbasierte Übersicht)

ZIEL: Systematische Überprüfung der Evidenz zur Behandlung von Patienten mit amyotropher Lateralsklerose (ALS). METHODEN: Die Autoren analysierten Studien von 1998 bis 2007, um die Praxisparameter von 1999 zu aktualisieren. Die in diesem Abschnitt behandelten Themen umfassen das Überbringen der Nachricht, interdisziplinäre Kliniken, Symptommanagement, kognitive und behaviorale Beeinträchtigungen, Kommunikation und palliative Versorgung für ALS-Patienten. ERGEBNISSE: Die Autoren identifizierten 2 Studien der Klasse I, 8 Studien der Klasse II und 30 Studien der Klasse III in Bezug auf ALS, jedoch wurden viele wichtige Bereiche wenig untersucht. Hochwertige, kontrollierte Studien zu symptomatischen Therapien und palliativer Versorgung sind erforderlich, um das Management zu leiten und Ergebnisse bei Patienten mit ALS zu bewerten. EMPFEHLUNGEN: Eine Überweisung an eine interdisziplinäre Klinik sollte in Betracht gezogen werden, um Patienten mit ALS zu betreuen, um die Gesundheitsversorgung zu optimieren und die Überlebensdauer zu verlängern (Level B) und könnte in Betracht gezogen werden, um die Lebensqualität zu verbessern (Level C). Für die Behandlung von refraktärer Sialorrhoe sollte Botulinumtoxin B in Betracht gezogen werden (Level B) und eine niedrig dosierte Strahlentherapie der Speicheldrüsen könnte in Betracht gezogen werden (Level C). Für die Behandlung des pseudobulbären Affekts sollten Dextromethorphan und Quinidin in Betracht gezogen werden, sofern sie von der US-amerikanischen Food and Drug Administration genehmigt sind (Level B). Bei Patienten, die während der Einnahme von Riluzol Fatigue entwickeln, könnte das Absetzen des Medikaments in Betracht gezogen werden (Level C). Da viele Patienten mit ALS eine kognitive Beeinträchtigung zeigen, die in einigen Fällen die Kriterien für Demenz erfüllt, sollte das Screening auf kognitive und behaviorale Beeinträchtigungen bei Patienten mit ALS in Betracht gezogen werden (Level B). Andere Managementstrategien weisen alle einen Mangel an starker Evidenz auf.