Infantile Herzen mit aortaler oder pulmonaler Atresie wiesen IHSS-typische Muskel-Faserunordnung und intramurale Koronararterienveränderungen im Vergleich zu normalen Kontrollen auf.
Fall-Kontroll-Studie (n=50)
Die bizarre septale Architektur der idiopathischen hypertrophen subaortalen Stenose (IHSS) könnte sekundär sein zu einem kleinen systolischen Hohlraum mit späte systolischer isometrischer Kontraktion. Wir untersuchten das Ventrikelmuskelgewebe auf IHSS-typische Muskel-Faserunordnung in infantilen Herzen, in denen während der Entwicklung isometrische Kontraktionen auftreten würden – nämlich bei pulmonalen oder aortalen Klappenatresien mit intaktem interventrikulärem Septum und normalen atrio-ventrikulären Klappen. Fünfzehn Patienten mit aortaler Atresie und 10 mit pulmonaler Atresie wurden mit 25 normalen Kontrollen gleichen Alters und Herzgewichtes verglichen. Die aortale Atresie zeigte eine Desorganisation der Muskel-Faser-Ausrichtung des linken Ventrikels, insbesondere des Septums, und intramurale Koronararterienveränderungen, die praktisch identisch mit IHSS waren. Die pulmonale Atresie wies eine ähnliche Desorganisation des rechten Ventrikels und Gefäßveränderungen auf, erneut am stärksten im Septum. Somit tritt eine Desorientierung der Herzmuskelzellen ähnlich wie bei IHSS in infantilen Ventrikeln mit Ausflussbahnobstruktion auf. Diese IHSS-typische Muskel-Faserunordnung könnte aus veränderten Wandspannungen resultieren, die mit isometrischer systolischer Kontraktion in Zusammenhang stehen.
Bulkley et al. (Thu,) führten eine Fall-Kontroll-Studie bei aortaler oder pulmonaler Atresie (n=50) durch. Aortale oder pulmonale Atresie (Exposition) vs. Normale Kontrollen gleichen Alters und Herzgewicht wurden hinsichtlich IHSS-typischer Muskel-Faserunordnung und intramuraler Koronararterienveränderungen evaluiert. Infantile Herzen mit aortaler oder pulmonarer Atresie wiesen IHSS-typische Muskel-Faserunordnung und intramurale Koronararterienveränderungen im Vergleich zu normalen Kontrollen auf.