Proteinverlustrisiko und die Fontan-Operation

Die Proteinverlustenteropathie (PLE) ist eine komplexe Erkrankung, die durch einen Verlust von enteralem Protein gekennzeichnet ist und häufig mit kardiovaskulären Anomalien, insbesondere bei erhöhtem zentralen Venendruck, assoziiert ist. Die Fontan-Operation ist ein chirurgisches Verfahren, das zur Linderung von Patienten mit einem funktionellen Einzelventrikel eingesetzt wird. Obwohl die Fontan-Operation die Zyanose beseitigt und die Arbeitslast des funktionell einzelnen Ventrikels verringert, erhöht sie auch den zentralen Venendruck. Dies kann zu hepatischer und enteraler Stauung sowie PLE führen. Trotz des universellen Anstiegs des zentralen Venendrucks entwickeln nur ein Teil der Patienten, die eine Fontan-Operation hatten, PLE. Dennoch ist PLE mit erheblicher Morbidität und Mortalität verbunden. Zu den klinischen Anzeichen und Symptomen von PLE gehören abdominale Blähungen, Durchfall, Ödeme, Pleuraergüsse, Aszites und Entwicklungsverzögerungen. In diesem Review diskutieren die Autoren die Diagnose und Prävalenz von PLE nach der Fontan-Operation und überprüfen derzeit verfügbare therapeutische Strategien.