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ZWECK: Diese Übersicht fasst die molekulare Genetik der Kinderleukämien zusammen, wobei der Schwerpunkt auf der Pathogenese und klinischen Anwendungen liegt. DESIGN: Zunächst beschreiben wir die häufigsten genetischen Ereignisse, die bei der pädiatrischen akuten lymphoblastischen Leukämie (ALL), akuten myeloischen Leukämie (AML) und chronischen myeloischen Leukämie (CML) auftreten. Anschließend veranschaulichen wir, wie diese molekularen Veränderungen zur Anpassung der Therapie genutzt werden können. ERGEBNISSE: Bei der kindlichen ALL sind die TEL-AML1-Fusion und die Hyperdiploidie beide mit hervorragenden Behandlungsergebnissen verbunden und identifizieren daher Patienten, die möglicherweise Kandidaten für eine weniger intensive Therapie sind. Im Gegensatz dazu sind MLL-Genumstellungen und die BCR-ABL-Fusion mit einer schlechten Prognose verbunden; diese Patienten sollten am besten durch allogene Knochenmarktransplantation in der ersten Remission behandelt werden. SCHLUSSFOLGERUNGEN: Obwohl klinische Merkmale wichtige prognostische Indikatoren sind, könnten genetische Veränderungen der leukämischen Blasten bessere Vorhersagen für das Ergebnis bei Patienten mit akuten Leukämien liefern. Wir bevorzugen daher eine risikoadaptierte Therapie basierend auf Klassifikationsschemata, die sowohl genetische als auch klinische Merkmale berücksichtigen.
Rubnitz et al. (Thu,) haben diese Frage untersucht.