Monoklonale B-Zell-Lymphozytose und frühstadiale chronische lymphatische Leukämie: Diagnose, natürliche Geschichte und Risikostratifizierung

Monoklonale B-Lymphozytose (MBL) ist definiert als das Vorhandensein einer klonalen B-Zellpopulation im peripheren Blut mit weniger als 5 × 10(9)/L B-Zellen und keinen weiteren Anzeichen einer lymphoproliferativen Erkrankung. Die Mehrheit der Fälle von MBL hat das Immunphänotyp von chronischer lymphatischer Leukämie (CLL). MBL kann entweder als Low-Count oder High-Count kategorisiert werden, basierend darauf, ob die B-Zellzahl über oder unter 0,5 × 10(9)/L liegt. Low-Count MBL kann bei etwa 5 % der Erwachsenen über 40 Jahre festgestellt werden, wenn sie mit Standard-Sensitivitäts-Flowzytometrie-Tests beurteilt wird. Eine Reihe von biologischen und genetischen Merkmalen unterscheidet Low-Count von High-Count MBL. Während Low-Count MBL selten zu CLL fortschreitet, schreitet High-Count MBL mit einer Rate von 1 % bis 2 % pro Jahr zu CLL fort, die eine Therapie erfordert. High-Count MBL unterscheidet sich von Rai 0 CLL, basierend darauf, ob die B-Zellzahl über oder unter 5 × 10(9)/L liegt. Obwohl Personen mit sowohl High-Count MBL als auch CLL Rai Stadium 0 ein erhöhtes Risiko für Infektionen und Zweitkrebserkrankungen haben, ist das Risiko eines Fortschreitens, das eine Behandlung erfordert, und das Potenzial zur Verkürzung der Lebenserwartung größer bei CLL. Diese Überprüfung hebt herausfordernde Fragen zur Klassifikation, Risikostratifizierung, Behandlung und unterstützenden Pflege von Patienten mit MBL und CLL hervor.