Akrokeratosis verruciformis (Hopf)—eine klinische Entität?

Im Gegensatz zum einheitlichen Konzept der akrokeratosis verruciformis und der Darier-Krankheit hat eine vergleichende familiäre, klinische und histopathologische Analyse von jeweils sechs Fällen dieser beiden Erkrankungen ergeben, dass es sich um separate Entitäten handelt. Obwohl klinisch ähnlich, blieb die Akrokeratosis während des Lebens nicht dyskeratotisch, während die akralen Läsionen der Darier-Krankheit bei sorgfältiger Untersuchung und Nachverfolgung verschiedene Abstufungen einer benignen akantholytischen Dyskeratose zeigten. Eine maligne Transformation deutete darauf hin, dass Dyskeratose bei der Hopf-Krankheit sehr selten und anderer Natur wäre. Die Wahrscheinlichkeit einer genetischen Verbindung zwischen den beiden Genodermatosen wird überprüft und diskutiert.