11q23/MLL-Rearrangement weist auf eine schlechte Prognose bei Säuglingen mit akuter lymphoblastischer Leukämie hin.

ZWECK: Die Eigenschaften leukämischer Zellen wurden bei Säuglingen unter 1 Jahr mit akuter lymphoblastischer Leukämie (ALL) analysiert, um ungünstige prognostische Faktoren zu bestimmen, die die schlechte Prognose dieser Gruppe erklären könnten. PATIENTEN UND METHODEN: Die Behandlungsergebnisse wurden anhand der klinischen und labortechnischen Merkmale von 30 Säuglingen analysiert, die zwischen Mai 1979 und April 1993 behandelt wurden. Ein schrittweises multivariates Regressionsmodell wurde verwendet, um den wichtigsten prognostischen Indikator in Bezug auf ereignisfreies Überleben zu identifizieren. ERGEBNISSE: Bei Säuglingen mit ALL wurden hohe Eingangszahlen der Leukozyten (Median, 87 x 10(9)/L), eine erhöhte Häufigkeit von ZNS-Leukämie (50%) und Blastenzellen mit einem CD10-Phänotyp (67%), myeloidassoziierter Antigenexpression (48%) und 11q23/MLL-Rearrangement (68%) festgestellt. Das 11q23/MLL-Engagement war mit einem Alter von weniger als 6 Monaten, CD10-Phänotyp, myeloidassoziierter Antigenexpression und hoher Leukozytenzahl korreliert. Obwohl 11q23/MLL-Engagement, ein Alter von weniger als 6 Monaten, myeloidassoziierte Antigenexpression und weibliches Geschlecht jeweils signifikant mit einem schlechteren Behandlungsergebnis assoziiert waren, erwies sich nur das rearrangierte 11q23/MLL in der multivariaten Analyse als unabhängiger Prognosefaktor (P = .01). Säuglinge mit dieser genetischen Abnormalität hatten ein 4,7-faches (95%-Konfidenzintervall, 1,3- bis 17,0-fach) erhöhtes Risiko für ungünstige Ereignisse im Vergleich zu anderen Säuglingen. FAZIT: Das 11q23/MLL-Engagement von Blastenzellen identifiziert eine wichtige Subgruppe von Säuglingen mit ALL, die einen innovativen Behandlungsansatz erfordert. Säuglinge, die diese genetische Abnormalität nicht aufweisen, haben eine intermediäre Prognose und könnten entsprechend risikogestützt behandelt werden.