Langzeitbehandlung der myeloproliferativen Erkrankung mit Interferon-α-2b

HINTERGRUND: Rekombinantes Interferon-alpha-2b (rIFN-alpha-2b) hat therapeutisches Potenzial bei Patienten mit chronischer myeloischer Leukämie und anderen myeloproliferativen Störungen (MPDs) gezeigt, einschließlich der Fähigkeit, den abnormalen hämatopoetischen Klon zu unterdrücken und Myelofibrose umzukehren. Diese Studie wurde durchgeführt, um die Wirksamkeit und Sicherheit von rIFN-alpha-2b in einer großen Gruppe von Patienten mit Polycythaemia vera, essentieller Thrombozythämie oder agnogenetischer myeloider Metaplasie weiter zu bewerten und die Aufrechterhaltung der Antwort nach Behandlungsabbruch zu bestimmen. METHODEN: Die Induktionstherapie begann mit subkutanem rIFN-alpha-2b bei 5,0 x 10^6 IU/Tag, bis eine vollständige oder partielle Antwort erreicht war. Die Behandlung wurde mit 2,5 x 10^6 IU/Tag fortgesetzt, bis die Milzgröße und die hämatologischen Parameter stabilisiert waren. ERGEBNISSE: Fünfundfünfzig Patienten wurden untersucht (mittlere Nachbeobachtungszeit 7,3 Jahre); bei der letzten Nachbeobachtung nahmen noch 27 Patienten teil (mittlere Nachbeobachtungszeit 3,8 Jahre). Vierundzwanzig von 24 Patienten mit Thrombozythämie (100%) und 14 von 14 Patienten mit Hyperleukozytose (100%) sprachen auf die Induktionstherapie an, während 26 von 39 Patienten (67%) eine > 10%-ige Abnahme der Splenomegalie erlebten. Neununddreißig von 54 Patienten (72%) behielten die Antwort median für 39 Wochen nach Absetzen von rIFN-alpha-2b; Wiederholte Behandlungen bei zuvor antwortenden Patienten erzielten ähnliche Ergebnisse. Die Überlebensrate nach 8 Jahren betrug 60%. rIFN-alpha-2b wurde im Allgemeinen gut vertragen, aber die Toxizität führte bei 7 Patienten (13%) zum Behandlungsabbruch. SCHLUSSFOLGERUNGEN: rIFN-alpha-2b kann eine Regression der Splenomegalie und die Kontrolle der Leukozyten- und Thrombozytenzahlen bei Patienten mit MPD bewirken. Diese Reaktionen halten in einigen Patienten nach Abbruch der Therapie über längere Zeiträume an. Bei Patienten mit rezidivierenden Erkrankungen kann die Krankheitskontrolle durch Wiederaufnahme von rIFN-alpha-2b erneut erreicht werden. Daher sollte diese Therapie eine wichtige Behandlungsüberlegung für Patienten mit MPD sein.