Die Behandlung mit IFN-α, -β oder -γ steht im Zusammenhang mit kollabierendem fokalem segmentalem Glomerulosklerose

HINTERGRUND UND ZIELE: Die Behandlung mit IFN wird selten mit nephrotischem Syndrom und den Befunden von Nierenbiopsien bei Minimalveränderungskrankheit oder FSGS in Verbindung gebracht. DESIGN, EINSTELLUNG, TEILNEHMER und MESSUNGEN: Wir berichten über 11 Fälle von kollabierendem FSGS, die während der Behandlung mit IFN auftraten und sich nach Absetzen der Therapie verbesserten. ERGEBNISSE: Die Kohorte bestand aus sieben Frauen und vier Männern mit einem Durchschnittsalter von 48,2 Jahren. Zehn der 11 Patienten waren schwarz. Sechs Patienten erhielten IFN-alpha aufgrund einer Hepatitis-C-Virusinfektion (n = 5) oder eines malignen Melanoms (n = 1), drei erhielten IFN-beta zur Behandlung der Multiplen Sklerose, und zwei wurden mit IFN-gamma wegen einer idiopathischen pulmonalen Fibrose behandelt. Nach einer medianen und durchschnittlichen korrigierten Therapiedauer von 4,0 bzw. 12,6 Monaten präsentierten sich die Patienten mit akutem Nierenversagen (mittleres Kreatinin 3,5 mg/dl) und proteinuriellen Werten im nephrotischen Bereich (mittlerer 24-Stunden-Urineiweiß 9,7 g). Die Nierenbiopsie zeigte kollabierendes FSGS mit umfangreicher Effacement der Fußprozesse und vielen endothelialen tubuloretikulären Inklusionen. Ein Follow-up war für 10 Patienten verfügbar, von denen alle IFN absetzten. Nach einem Durchschnitt von 23,6 Monaten hatten neun von 10 Patienten eine Verbesserung der Nierenfunktion, darunter eine vollständige Remission und zwei partielle Remissionen. Unter den sieben Patienten mit verfügbaren Daten sank die mittlere Proteinurie von 9,9 auf 3,0 g/d. Vier der sieben Patienten wurden mit Immunsuppression behandelt, und es gab keinen nachweisbaren Nutzen. FAZIT: Kollabierendes FSGS kann nach der Behandlung mit IFN-alpha, -beta oder -gamma auftreten und geht typischerweise mit dem ultrastrukturellen Befund endothelialer tubuloretikulärer Inklusionen einher. Die optimale Therapie umfasst das Absetzen von IFN.