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Die Neurofibromatose Typ 1 ist mit mehreren Neoplasmen assoziiert, wobei der Schwann-Zelltumor Neurofibrom der häufigste ist. Ein charakteristisches Merkmal von Neurofibromen ist die Infiltration von Mastzellen, die durch den chemoattractanten Stammzellfaktor (SCF) rekrutiert wird und als notwendig für die Tumorigenese von Neurofibromen angesehen wird. In der vorliegenden Studie verwenden wir neue, genetisch veränderte Scf-Mäuse, um die Beiträge von tumorderviertem SCF und Mastzellen zur Entwicklung von Neurofibromen zu entschlüsseln. Wir zeigen, dass die Infiltration von Mastzellen von SCF aus Tumor-Schwann-Zellen abhängt. Die Entfernung von Mastzellen durch die Depletion der Hauptquelle von SCF hat jedoch nur geringe Auswirkungen auf den Fortschritt von Neurofibromen. Andere Entzündungsmerkmale zeigen, dass alle Neurofibrome mit hohen Mengen von Makrophagen assoziiert sind, unabhängig vom Scf-Status. Diese Erkenntnisse deuten auf eine aktive Entzündung in Neurofibromen hin und erklären teilweise, warum die bloße Entfernung von Mastzellen nicht ausreicht, um die Tumorlast in diesem experimentellen Neurofibrom-Modell zu verringern. Darüber hinaus zeigen wir, dass plexiforme Neurofibrome stark mit verletzungsanfälligen Spinalnerven assoziiert sind, die in der Nähe flexibler Wirbel liegen. Zusammenfassend beschreibt unsere Studie die Rolle der Entzündung in der Neurofibromagenese. Unsere Daten deuten darauf hin, dass die Prävention von Entzündungen und möglicherweise auch von Nervenschäden an den beobachteten Tumorlokationen therapeutische Ansätze für die Prophylaxe von Neurofibromen sind und dass eine solche Behandlung untersucht werden sollte.
Liao et al. (Thu,) untersuchten diese Frage.