Die Bedeutung von Corticoiden in Kombination mit der fortgesetzten Behandlung mit Faktor-VIII-Konzetrat zur Suppression von Inhibitoren bei Hämophilie A

Ein Protokoll wird vorgestellt, um Inhibitoren bei Hämophilie A unter Verwendung einer fortgesetzten Behandlung mit f. VIII (50 U/kg K.g./Tag) und Fluprednisolon (0,5 mg/kg K.g., für 21 Tage) zu unterdrücken, bis eine korrekte in vivo Erholung nach therapeutischer Verabreichung erreicht wird. Fünf hochreaktive Patienten wurden behandelt, deren Inhibitoren mindestens 2 Jahre vor Beginn der Behandlung nachgewiesen wurden. Die Inhibitoren wurden bei 4 Patienten durch eine fortgesetzte Behandlung über einen Zeitraum von 4 bis 24 Monaten eradiziert. Patient 1 wurde ausschließlich mit Faktor behandelt, während die anderen auch Corticoide erhielten, wenn der Wert 0 B.U. (oder 20 B.U., Patient 4) betrug. Die Patienten begannen mit einer dreimal wöchentlichen prophylaktischen Behandlung und Rehabilitationsübungen nach Normalisierung des Erholungstests. Nach schrittweiser Reduktion der prophylaktischen Behandlung begannen sie mit der Bedarfsbehandlung. Nach mehr als 5 Monaten dieser Behandlung wurde bei keinem Patienten eine anamneseabhängige Reaktion festgestellt, trotz mehrerer Verabreichungen von Faktor VIII.