Urethro-vesikale Dysfunktion bei fortschreitendem autonomen Versagen mit multiplerSystematrophie.

Vierzehn Patienten mit fortschreitendem autonomem Versagen und multipler Systematrophie wurden durch urodynamische, elektromiografische und neurohistochemische Methoden untersucht, und die Ergebnisse wurden mit einer Serie altersentsprechender Kontrollen verglichen. Drei grundlegende Störungen der Funktion des unteren Harntrakts wurden identifiziert: (1) Unwillkürliche Detrusorkontraktionen als Reaktion auf die Blasenfüllung. Es wird vorgeschlagen, dass diese das Ergebnis eines Verlusts der hemmenden Einflüsse des corpus striatum und der substantia nigra sein könnten. (2) Verlust der Fähigkeit, einen willentlichen Miktionsreflex einzuleiten. Dies könnte die Degeneration von Neuronen in pontinen und medullären Kernen sowie in den sakralen intermediolateralen Säulen widerspiegeln. Darüber hinaus haben diese Studien eine signifikante Verringerung der Dichte von acetylcholinesterasehaltigen Nerven im Blasenmuskel gezeigt. (3) Tiefe Urethradysfunktion. Diese scheint teilweise auf einen Verlust des proximalen Urethrasphinktertonus zurückzuführen zu sein, was zu einer Inkompetenz des Blasenhalses führt. Darüber hinaus ist die Funktion des quergestreiften Teils des Urethrasphinkters beeinträchtigt. Einzelne motorische Einheiten, die aus diesem Muskel aufgezeichnet wurden, waren im Vergleich zu Kontrollen eindeutig abnormal und deuten darauf hin, dass eine Reinnervation stattgefunden hat. Wir schlagen vor, dass dies das Ergebnis der Degeneration einer bestimmten Gruppe von sakralen Vorderhornzellen ist, die als Onufscher Kern bekannt ist. Der Beweis, dass diese speziellen motorischen Einheiten betroffen sind, während andere verschont bleiben, wirft grundlegende Fragen über die Art der selektiven Verletzlichkeit bei degenerativen Erkrankungen des Nervensystems auf.