Gute Ergebnisse bei Kindern mit akuter myeloischer Leukämie und t(8;21)(q22;q22), selbst wenn sie mit granulocytärem Sarkom assoziiert sind

HINTERGRUND: Die Assoziation zwischen t(8;21) und granulocytärem Sarkom (GS) ist gut bekannt, aber nach dem Wissen der Autoren wurde die prognostische Bedeutung von GS bei diesen Patienten nicht klar definiert. METHODE: Zwischen Januar 1990 und Juli 1999 wurden 174 Kinder mit akuter myeloischer Leukämie in der Studieninstitution aufgenommen. Die Translokation (8;21) wurde bei 20 Patienten (11,5 %) festgestellt. Achtzehn Patienten konnten für die aktuelle Studie ausgewertet werden, und 8 präsentierten sich bei der Diagnose mit GS (GS+). ERGEBNISSE: Die Autoren definierten zwei Patientengruppen: diejenigen, die GS+ waren und diejenigen, die GS- waren. Ein Patient in der GS+-Gruppe und zwei Patienten in der GS--Gruppe starben während der Induktionsphase der Studie. Eine vollständige Remission wurde bei sieben Patienten in der GS+-Gruppe und acht Patienten in der GS--Gruppe erreicht. Zwei Patienten entwickelten einen Rückfall in der GS+-Gruppe, ebenso wie ein Patient in der GS--Gruppe. Die Wahrscheinlichkeit des ereignisfreien Überlebens (der Standardfehler) betrug 58% (18%) in der GS+-Gruppe und 70% (14%) in der GS--Gruppe. Die Lokalisierung von GS war nur an einem Ort bei sieben Patienten und an mehreren Orten bei einem Patienten. Patienten mit einer epiduralen Masse erhielten eine lokale Radiotherapie (ein Patient) oder eine Operation (zwei Patienten). Zwei dieser Patienten entwickelten als Folge eine Paraplegie: ein Patient nach der Operation und ein Patient nach der Radiotherapie. Ein Patient mit orbitalem GS erhielt eine lokale Radiotherapie aufgrund einer fortschreitenden Proptose. Die verbleibenden vier Patienten hatten eine vollständige Auflösung des GS nur mit Chemotherapie. FOLGERUNGEN: In der aktuellen Studie von Patienten mit t(8;21)(q22;q22) wurde die Anwesenheit von granulocytärem Sarkom nicht als ungünstiger prognostischer Faktor angesehen. Jedoch sollte besondere Aufmerksamkeit, insbesondere bei Patienten mit epiduraler Lokalisation, geschenkt werden, um Folgeschäden zu vermeiden. Chemotherapie scheint die optimale Behandlung für diese Kinder zu sein.