Vergleich des Krankheitsverlaufs und der Mortalität von interstitieller Lungenerkrankung im Zusammenhang mit Bindegewebserkrankungen und idiopathischer interstitieller Pneumonie

ZIEL: Vergleich des Krankheitsverlaufs und der Mortalität zwischen idiopathischer interstitieller Pneumonie (IIP) und interstitieller Lungenerkrankung (ILD) aufgrund von Bindegewebserkrankungen (CTD), einschließlich Sklerodermie, rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus, Polymyositis, Dermatomyositis, Sjögren-Syndrom und gemischter CTD. METHODEN: Eine Fall-Kontroll-Studie an Patienten mit CTD-ILD (n = 46) und IIP-Kontrollen (n = 51), die zwischen dem 1. Juli 1998 und dem 30. Juni 1999 an der University of Michigan behandelt und bis zum 30. März 2002 nachverfolgt wurden, wurde durchgeführt. Überlebensanalysen und Cox-Regressionen wurden durchgeführt, um das Überleben unter Berücksichtigung demografischer und klinischer Parameter, einschließlich Lungenfunktionstests und hochauflösender Computertomographie (HRCT)-Diagnose und -Bewertung zu schätzen. ERGEBNISSE: Die mediane Nachbeobachtungszeit betrug 4,4 Person-Jahre. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate in der IIP-Gruppe betrug 51,9% (95% Vertrauensintervall 95% CI 30,8-69,4) im Vergleich zu 43,4% (95% CI 21,1-63,9) in der CTD-ILD-Gruppe. Es gab keine signifikanten Unterschiede zwischen den HRCT-Diagnosekategorien von IIP und CTD-ILD. Ein fibrotischer Score > oder = 2 war mit einer verminderten Überlebensdauer in der gesamten Gruppe assoziiert. Das Alter bei der Diagnose und die zuletzt gemessene forcierte Vitalkapazität waren signifikante Prädiktoren für die Mortalität, wenn sie für IIP gegenüber der CTD-ILD-Diagnose, Geschlecht und interstitiellen Score angepasst wurden. SCHLUSSFOLGERUNG: Entgegen der Erwartung scheint CTD-ILD im Vergleich zu IIP mit einer schlechteren Prognose assoziiert zu sein, wenn das Alter berücksichtigt wird. Ein höherer fibrotischer Score deutet auf ein vermindertes Überleben hin.