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Die statinassoziierte autoimmune Myopathie ist eine seltene Muskelerkrankung, die durch Autoantikörper gegen HMGCR gekennzeichnet ist. Die anti-HMGCR-Myopathie persistiert nach Statin und erfordert oft eine immunsuppressive Therapie. Es gibt jedoch keinen standardisierten therapeutischen Ansatz. Ziel dieser Studie ist es, die Wirksamkeit der immunsuppressiven Behandlung zu berichten, die in einer multizentrischen und interdisziplinären Kohorte von Patienten mit anti-HMGCR-Myopathie angewendet wurde, bei der eine auf Immunglobulin (IVIG) basierende Behandlungsstrategie angewendet wurde. Wir haben 16 aufeinanderfolgende Patienten mit der Diagnose einer anti-HMGCR-Myopathie zwischen 2012 und 2019 gesammelt und Daten zur klinischen und labormedizinischen Präsentation (d.h. Muskelkraft, Serum-CK-Spiegel und anti-HMGCR-Antikörpertiter) sowie zu Behandlungsstrategien dokumentiert. Unsere Ergebnisse heben die Sicherheit und Wirksamkeit einer Induktionstherapie hervor, die IVIG mit GCs und/oder Methotrexat kombiniert, um eine anhaltende Remission der Krankheit und eine steriodfreie Erhaltung zu erreichen. Unter IVIG-basierten Regimen trat bei mehr als zwei Dritteln der Patienten innerhalb von sechs Monaten eine klinische Verbesserung und CK-Normalisierung ein. Die Rückfallrate war niedrig (3/16) und 2/3 der Rückfälle traten nach Behandlungsunterbrechung auf. Fast 90 % der Patienten, die erfolgreich GCs absetzten, wurden mit einem dreifachen immunsuppressiven Regime behandelt. Zusammenfassend kann ein auf IVIG basierendes Regime, das insbesondere hochdosiertes Immunglobulin, GCs und Methotrexat umfasst, eine schnelle Remissionsinduktion bei gleichzeitigem GCs-SPAR ermöglicht.
Treppo et al. (Tue,) untersuchten diese Frage.