Niedrige alkalische Phosphatase-Aktivität im Serum bei Morbus Wilson

Niedrige Werte der alkalischen Phosphatase-Aktivität im Serum wurden früh im Verlauf von zwei Patienten mit Morbus Wilson beobachtet, die mit einer Kombination aus schwerer Lebererkrankung und Coombs-negativer akuter hämolytischer Anämie präsentierten. Eine Überprüfung anderer Fälle von Morbus Wilson ergab, dass 11 von 12 Patienten, die mit hämolytischer Anämie auftraten, Werte für die alkalische Phosphatase im Serum hatten, die unter den jeweiligen geschlechts- und altersadjustierten Mittelwerten lagen; bei acht war die Aktivität der alkalischen Phosphatase im Serum geringer als der untere Wert des Normbereichs des Tests. Niedrige Werte der alkalischen Phosphatase im Serum waren bei Patienten mit Morbus Wilson, die chronischere Präsentationsformen hatten, viel seltener. Kupfer, das in hoher Konzentration in vitro zum Serum hinzugefügt wurde, hatte keinen wichtigen Effekt auf die Aktivität der alkalischen Phosphatase im Serum. Der Mechanismus, der für die Abnahme der alkalischen Phosphatase-Aktivität im Serum bei den Patienten verantwortlich ist, ist ungewiss.