Risikofaktoren für Schäden bei Systemischem Lupus Erythematodes mit Krankheitsbeginn im Kindesalter: Kumulative Krankheitsaktivität und Medikamenteneinnahme prognostizieren Krankheitsschäden

ZIEL: Der Damage Index der Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology (SLICC/ACR) misst Schäden bei erwachsenen Patienten mit systemischem Lupus erythematodes (SLE), seine Nützlichkeit bei Patienten mit SLE mit Krankheitsbeginn im Kindesalter wurde jedoch nicht untersucht. Diese Studie wurde durchgeführt, um die Sensibilität des SLICC/ACR Damage Index zu bewerten, zu untersuchen, wie kumulative Krankheitsaktivität mit Schäden bei SLE mit Krankheitsbeginn im Kindesalter zusammenhängt, und um andere Risikofaktoren für Schäden bei SLE mit Krankheitsbeginn im Kindesalter zu identifizieren. METHODEN: Die Krankheitsaktivität und Schäden bei 66 Patienten mit neu diagnostiziertem SLE mit Krankheitsbeginn im Kindesalter wurden retrospektiv bewertet, und Informationen über potenzielle Risikofaktoren für Schäden (Alter, Rasse, Geschlecht, Medikamente, Krankheitsdauer, Hypertonie, Body-Mass-Index, Antiphospholipid-Antikörper, Nierenerkrankungen, akute Thrombozytopenie) wurden gesammelt. Darüber hinaus wurde eine Gruppe von Ärzten befragt, um die Sensibilität des SLICC/ACR Damage Index bei SLE mit Krankheitsbeginn im Kindesalter zu ermitteln. ERGEBNISSE: Der SLICC/ACR Damage Index erwies sich als valide in Bezug auf Gesicht, Inhalt und Konstrukt, als er bei Kindern verwendet wurde. Der durchschnittliche SLICC/ACR Damage Index-Score der Patienten betrug 1,76 (durchschnittliche Nachbeobachtungszeit 3,3 Jahre). Die kumulative Krankheitsaktivität über die Zeit war der beste Prädiktor für Schäden (R(2) = 0,30). Weitere möglicherweise wichtige Risikofaktoren für Schäden waren die Behandlung mit Kortikosteroiden, das Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern und akute Thrombozytopenie. Es wurde festgestellt, dass immunsuppressive Mittel schützend wirken könnten. SCHLUSSFOLGERUNG: Der SLICC/ACR Damage Index, obwohl nützlich bei SLE mit Krankheitsbeginn im Kindesalter, könnte von der Einführung von Gewichtungen und der Neudefinition einiger Punkte profitieren. Anhaltende Krankheitsaktivität führt zu Krankheitsschäden, und die Behandlung sollte zeitnah erfolgen. Eine längere Anwendung von hochdosierten Kortikosteroiden könnte die Schäden weiter erhöhen, jedoch könnte die Anwendung von immunsuppressiven Mitteln vor Krankheitsschäden schützen; dieser letzte Befund könnte potenzielle Auswirkungen auf die Behandlung von SLE mit Krankheitsbeginn im Kindesalter haben und verdient weitere Untersuchung. Auch die Beziehung zwischen Krankheitsaktivität und gleichzeitiger Verwendung von Medikamenten erfordert weitere Untersuchung.