Mantelzell-Lymphom: Eine klinisch-pathologische Studie von 80 Fällen

Das Mantelzell-Lymphom (MCL) ist eine relativ seltene, aber eindeutig definierte Art von malignem Lymphom, dessen klinische und pathologische Charakterisierung durch die geringe Anzahl der bisher veröffentlichten Fälle eingeschränkt war. Wir untersuchten 80 Fälle von MCL, die über einen Zeitraum von 7 Jahren an einer einzelnen Institution gesehen wurden, um sowohl klinische als auch pathologische prognostische Faktoren zu bestimmen. Die Patienten in dieser Studie waren überwiegend männlich (70%) und älter (Durchschnittsalter, 63 Jahre) und präsentierten sich mit fortgeschrittener Erkrankung (88%). Extranodale Beteiligung war häufig. Die mediane Gesamtüberlebenszeit (OS) betrug 43 Monate. Abgesehen vom Leistungsstatus wurde die Prognose nicht signifikant von klinischen prognostischen Faktoren beeinflusst. Histologisch wurde die Architektur von MCL als diffus (78%), nodulär (16%) oder Mantelzone (6%) klassifiziert; die OS unter diesen Gruppen war identisch. Eine erhöhte mitotische Aktivität (>20 mitotische Figuren pro 10 hochvergrößerten Feldern), blastenartige Transformation und periphere Blutbeteiligung bei der Diagnose sagten ebenfalls ein schlechteres Ergebnis voraus, während die Knochenmarkbeteiligung dies nicht tat. Das Vorhandensein oder Fehlen einer Translokation t(11;14) durch zytogenetische Analyse oder eine bcl-1-Umordnung durch Southern-Analyse sagte das Ergebnis nicht signifikant vorher. Zusammenfassend hebt diese Studie über 80 Fälle von MCL seine charakteristischen klinisch-pathologischen Merkmale hervor und zeigt, dass erhöhte mitotische Aktivität, blastenartige Morphologie und periphere Blutbeteiligung bei der Diagnose prognostisch wichtige Faktoren sind.