Kongenitale Hornhauttrübungen in einer Hornhautüberweisungsstelle

ZWECK: Untersuchung der Hauptursachen von kongenitalen Hornhauttrübungen, die im Hornhautdienst des Wills Eye Hospital (Philadelphia, PA) gesehen werden, der assoziierten systemischen Anomalien und deren Management. METHODEN: Retrospektive Überprüfung der medizinischen Unterlagen aller Patienten mit der Diagnose kongenitaler Hornhauttrübungen, die vom 1. Januar 1992 bis 30. Juni 2003 im Hornhautdienst gesehen wurden. Kinder im Alter von 12 Jahren oder jünger bei der ersten Konsultation in unserer Abteilung wurden in die Studie einbezogen. Wir klassifizierten die Lage und das Ausmaß der Hornhautpathologie. Wir unterteilten das Management in medizinisch und chirurgisch. ERGEBNISSE: Zweiundsiebzig Augen von 47 Patienten wurden in die Studie einbezogen. Die durchschnittliche Nachbeobachtungszeit von der ersten bis zur letzten Konsultation betrug 33,1 Monate. Die häufigste primäre Ursache für kongenitale Hornhautabnormalitäten war die Peters-Anomalie (40,3 %), gefolgt von Sklerokornealam (18,1 %), Dermoid (15,3 %), kongenitalem Glaukom (6,9 %), Mikroophthalmie (4,2 %), Geburts trauma und Stoffwechselerkrankung (2,8 %). Sieben Augen (9,7 %) wurden als idiopathisch eingestuft. Zehn Patienten hatten systemische Anomalien, die mit ihrem okulären Zustand assoziiert waren. Die Behandlung war in 38 Augen (52,7 %) medizinisch. Vierundzwanzig Augen (32,4 %) erhielten nur eine Penetrating Keratoplasty (PK). Nur ein Auge erhielt während des Nachbeobachtungszeitraums ein Re-Graft. Acht Transplantate versagten während des Nachbeobachtungszeitraums. SCHLUSSFOLGERUNG: Die Bedeutung dieser Studie besteht darin, unsere Erfahrungen mit dieser seltenen Entität, kongenitalen Hornhauttrübungen, zu teilen und ihre klinische Präsentation sowie ihr Management zu beschreiben.