Fast alle Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie haben einen gewissen Grad an diastolischer Dysfunktion, die durch medizinische Therapie, septale Alkoholablation und chirurgische Myektomie verbessert werden kann.
Überprüfung
Die diastolische Dysfunktion ist ein allgegenwärtiges Merkmal der hypertrophen Kardiomyopathie, und ihre Quantifizierung ist wichtig zur Identifizierung präklinischer Erkrankungen und zur Bewertung der Reaktion auf Therapien.
Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine primäre autosomal-dominante Erkrankung des Myokards, die durch Mutationen in sarcomerischen kontraktilen Proteinen verursacht wird. Dies zeigt sich in der Variabilität des Alters des Auftretens klinischer Erkrankungen, dem Grad und der Lage der Hypertrophie sowie der Präsenz und dem Standort intraventrikulärer dynamischer Druckgradienten. Trotz dieser Heterogenität weisen fast alle Patienten mit HCM einen gewissen Grad an diastolischer Dysfunktion auf. Das Vorhandensein subtiler Veränderungen der LV-Füllung kann sogar Patienten mit präklinischer Erkrankung ohne LV-Hypertrophie identifizieren. Interventionsmethoden wie medikamentöse Therapie, septale Alkoholablation und chirurgische Myektomie verbessern die Symptome, indem sie sowohl die Gradienten im Ausflusstrakt des linken Ventrikels (LV) reduzieren als auch die diastolische Funktion verbessern.
Rakowski et al. (Mon,) führten eine Überprüfung zur hypertrophen Kardiomyopathie durch. Fast alle Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie weisen einen gewissen Grad an diastolischer Dysfunktion auf, die durch medizinische Therapie, septale Alkoholablation und chirurgische Myektomie verbessert werden kann.
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