Hepatosplenisches Gamma/Delta-T-Zell-Lymphom bei immungeschwächten Patienten

Wir beschreiben 2 männliche Patienten, bei denen 6 und 10 Jahre nach der Nierentransplantation ein hepatosplenisches Gamma/Delta-T-Zell-Lymphom (HSTL) auftrat. Der Beginn war abrupt mit systemischen Symptomen, Zytopenie und Hepatosplenomegalie. Die histologische Untersuchung der Milz (Fall 1), der Leber und des Knochenmarks ergab sinusoide Infiltrate von auffällig abnormalen Lymphozyten. Die neoplastischen Zellen in diesen Fällen waren CD2+, CD3+, CD4-, CD5-, CD7+, CD8+, CD16+, CD56+, beta F1-negativ und TIA-1-negativ. In beiden Fällen zeigte sich eine klonale Umlagerung des T-Zell-Rezeptor (TCR) Delta-Gens und des TCR Beta-Gens. Die Milz in Fall 1 war positiv für das Epstein-Barr-Virus-Genom und zeigte eine TCR-Gamma-Gen-Umlagerung durch Polymerase-Kettenreaktion. Isochromosom 7 i(7)(q10) wurde in jedem Fall gefunden. Beide Patienten starben innerhalb von 4 Monaten nach der Diagnose. HSTL wurde nur bei 5 Nierentransplantat-Empfängern berichtet. HSTL könnte bei immungeschwächten Patienten im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung relativ häufiger sein.