El acondicionamiento de intensidad reducida mejora significativamente la supervivencia de pacientes con linfocitosis hemofagocítica que se someten a trasplante de células hematopoyéticas alogénicas.

La experiencia reciente sugiere que los regímenes de acondicionamiento de intensidad reducida (RIC) pueden mejorar los resultados de los pacientes con linfocitosis hemofagocítica (HLH) que se someten a trasplante de células hematopoyéticas alogénicas (HCT). Sin embargo, faltan estudios que comparen directamente RIC con regímenes de acondicionamiento mieloablativo (MAC). Cuarenta pacientes con HLH se sometieron a HCT alogénico entre 2003-2009 en el Cincinnati Children's Hospital. Catorce pacientes recibieron MAC compuesto por busulfán, ciclofosfamida y globulina anti-timocito más o menos etopósido. Veintiséis pacientes recibieron RIC compuesto por fludarabina, melfalán y alemtuzumab. Todos los pacientes injertaron. La enfermedad injerto contra huésped aguda de grados II a III ocurrió en el 14% de los pacientes de MAC y el 8% de los pacientes de RIC (P = .3171). Se desarrolló quimerismo mixto donante/receptor post-trasplante en el 18% de los pacientes de MAC y el 65% de los pacientes de RIC (P = .0110). La mayoría de los pacientes con quimerismo mixto recibieron intervención con reducción de la inmunosupresión más o menos infusión de linfocitos de donante o refuerzo de células madre, lo que estabilizó o aumentó la contribución del donante a la hematopoyesis y previno la recaída de HLH en todos menos un paciente. La enfermedad injerto contra huésped de grado II a III ocurrió en 5 de 14 pacientes de RIC después de la infusión de linfocitos de donante. La supervivencia global estimada a 3 años después de HCT fue del 43% (intervalo de confianza = ± 26%) para los pacientes de MAC y del 92% (intervalo de confianza = ± 11%) para los pacientes de RIC (P = .0001). Concluimos que RIC mejora significativamente el resultado de los pacientes con HLH que se someten a HCT alogénico.