Hématopoïèse extramédullaire intracrânienne chez un patient récemment rétabli de la variole du singe : un rapport de cas

Résumé L'hématopoïèse extramédullaire (EMH) est une réponse compensatoire où la production de cellules sanguines se produit en dehors de la moelle osseuse, généralement en raison de troubles hématologiques qui altèrent la fonction de la moelle osseuse. Des conditions telles que la myélofibrose, la thalassémie et la drépanocytose conduisent souvent à l'EMH dans des organes comme le foie et la rate, qui servent de sites alternatifs à l’hématopoïèse. Ce rapport de cas souligne l'importance de prendre en compte l'EMH dans le diagnostic différentiel des lésions intracrâniennes, illustrée par une femme de 67 ans qui s'est présentée avec des céphalées et un malaise généralisé. Ses antécédents médicaux comprenaient de l'hypertension et une anémie légère. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) a révélé une masse kystique dans le lobe pariétal inferomédial droit, montrant un rehaussement mural médial, un œdème et un effet de masse, avec un foyer rehaussé supplémentaire dans le lobe pariétal gauche. Initialement suspectée d'être un hémangioblastome, la masse réséquée s'est avérée être une lésion vasculaire bénigne avec hyperplasie endothéliale, mais sans les caractéristiques de l'hémangiome cavernaire ou de malformation vasculaire. L'examen histopathologique a révélé des foyers de précurseurs érythroïdes et myéloïdes, et de mégacaryocytes, avec des colorations immunohistochimiques confirmant le diagnostic d'EMH. Des investigations ultérieures n'ont révélé aucun trouble hématologique sous-jacent, conduisant à un diagnostic d'EMH intracrânienne idiopathique. La patiente a subi une radiothérapie à modulation d'intensité (IMRT) pour la lésion restante et a montré une amélioration significative des symptômes à trois mois de suivi. Ce cas souligne les défis diagnostiques associés aux lésions intracrâniennes et met en évidence la nécessité de prendre en compte l'EMH, en particulier lorsqu'on est confronté à des caractéristiques d'imagerie et histopathologiques atypiques. De futures recherches sont nécessaires pour optimiser les stratégies thérapeutiques et évaluer les résultats à long terme de l'EMH intracrânienne.