72220 - Syndrome de la veine cave supérieure lié au catheter : Une menace cachée chez les patients pédiatriques

Résumé Introduction Le syndrome de la veine cave supérieure (SVCS) est causé par une obstruction des veines centrales thoraciques. Le SVCS est une condition rare mais potentiellement mortelle, avec la malignité comme cause la plus fréquente. Chez les enfants, le SVCS est le plus souvent lié à l'utilisation d'un cathéter veineux central (CVC) ou au traitement des malformations cardiaques congénitales. Le SVCS se présente généralement par un gonflement du visage, de la langue, du cou et de la main, des veines thoraciques et cervicales distendues, une cyanose, une détresse respiratoire et des yeux larmoyants. Méthode Une fille atteinte d'atrésie du duodénum, à 34 semaines de gestation (SG), pesant 2005 g, et un garçon atteint d'entérocolite nécrosante, à 32 semaines + 5, pesant 1720 g, ont développé un SVCS lié au cathéter à deux et quatre semaines. Tous deux avaient subi une intervention chirurgicale abdominale majeure et ont reçu un CVC dans la veine sous-clavière gauche, pour nutrition parentérale. Les symptômes présentés étaient : température corporelle élevée, diminution des plaquettes, élévation de la CRP, décoloration du haut du corps, gonflement du visage et désaturation. Les hémocultures étaient positives. Des échographies et un CT scan avec contraste pour la détection de thromboses liées au cathéter ont été réalisés. Résultat Le scanner CT, mais pas l'échographie, a confirmé une obstruction de la SVC. Les enfants ont été transférés en soins intensifs pour un traitement immédiat avec de l'héparine et la fille a également reçu de l'Actilyse. Elle a développé un chylothorax et a nécessité un drainage thoracique pendant quatre mois avec un traitement supplémentaire par somatostatine, des diurétiques de l'anse et une anticoagulation avec de l'héparine à bas poids moléculaire et du Rivaroxaban. Discussion Le SVCS est associé à des complications potentiellement graves. Les symptômes présentés sont généraux et facilement confondus avec d'autres causes plus courantes des signes vitaux altérés. La détection précoce et l'intervention sont importantes pour minimiser la morbidité et la mortalité.