Key points are not available for this paper at this time.
Le syndrome de polysplénie est un trouble embryologique par lequel l'asymétrie habituelle droite-gauche des viscères thoraciques et abdominaux ne se développe pas. C'est une entité rare, estimée être présente avec une fréquence de 1 sur 40 000, et souvent associée à des anomalies cardiaques et biliaires. Plus de 75 % des patients meurent avant l'âge de 5 ans, et même en l'absence d'anomalies cardiaques, seuls 5 à 10 % des patients sont censés survivre à l'âge adulte sans complications. Bien que le syndrome de polysplénie englobe un large éventail d'anomalies anatomiques, il n'existe pas de caractéristique pathognomonique unique. Ainsi, le pronostic des patients atteints de polysplénie dépend de leur anatomie, nécessitant ainsi la radiologie dans leur gestion. Ici, nous présentons le cas d'un homme de 56 ans souffrant du syndrome de polysplénie et de situs inversus totalis. Cette présentation est atypique car la polysplénie est généralement considérée comme une forme de situs ambigu, et les cas avec situs inversus totalis sont extrêmement rares. Des variations dans les gros vaisseaux, y compris les branches de l'arc aortique et les veines caves, ont également été observées chez notre patient, qui ne sont pas typiquement associées au syndrome de polysplénie ou au situs inversus totalis. Le patient est en bonne santé et asymptomatique à la base, son diagnostic ayant été posé de manière incidente. Notre rapport de cas est le premier à décrire cette combinaison unique d'anatomie cardiothoracique et cardiovasculaire. Il souligne également l'importance des radiologues dans la prise en charge des patients présentant des défauts de latéralité. Comme ces troubles sont rares, davantage de données sur leurs variations anatomiques pourraient contribuer à offrir de meilleurs soins médicaux à cette population de patients.
Ladak et al. (Sam,) ont étudié cette question.