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L'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH) est un trouble rare impliquant une prolifération clonal anormale de cellules précurseurs du système phagocytaire mononucléaire. L'axe hypothalamique-hypophysaire est souvent affecté par l'implication du système nerveux central (SNC), l diabète insipide central étant l'anomalie endocrinienne la plus courante observée. Nous rapportons le cas d'une femme de 55 ans présentant des modifications de la vision et chez qui une masse hypothalamique a été trouvée, répondant à des stéroïdes à haute dose. Après un dilemme diagnostique initial, la pathologie chirurgicale a finalement confirmé le diagnostic de LCH. Elle reçoit un traitement hormonal pour un hypopituitarisme global et une radiothérapie à modulation d'intensité (RMHI) pour la LCH. Notre cas met en évidence que la LCH peut se présenter comme une implication hypothalamique-hypophysaire isolée. Un diagnostic précoce est essentiel pour éviter une progression extensive de la maladie, conduisant finalement à des anomalies physiques et endocriniennes permanentes. Davantage d'études sont nécessaires pour développer des directives et des approches spécifiques pour les patients présentant une implication hypothalamique-hypophysaire isolée due à la LCH.
Chauhan et al. (Tue,) ont étudié cette question.