Macroglobulinémie de Waldenström - Une revue à la pointe de la technologie : Partie 1 : Épidémiologie, pathogénèse, caractéristiques clinicopathologiques, diagnostic différentiel, stratification du risque et problèmes cliniques.

La macroglobulinémie de Waldenström (WM) est une variante rare de lymphome, classée comme une malignité des cellules B, identifiée par la présence de paraprotéines IgM, l'infiltration de cellules B lymphoplasmacytiques clonal, petites, dans la moelle osseuse, et la mutation MYD88 L265P, qui est observée dans plus de 90 % des cas. L'invasion directe des cellules malignes dans des tissus tels que les ganglions lymphatiques et la rate, ainsi que la réponse immunitaire liée à l'IgM, peuvent également entraîner diverses complications de santé, telles que des cytopénies, une hyperviscosité, une neuropathie périphérique, une amyloïdose et le syndrome de Bing-Neel. L'immunochimiothérapie a historiquement été considérée comme le traitement de choix pour la WM, où la combinaison de rituximab et d'analogues de nucléosides, de médicaments alkylants ou d'inhibiteurs du protéasome a montré une efficacité notable dans l'inhibition de la croissance tumorale. Des études récentes ont fourni des preuves que les inhibiteurs de Bruton Tyrosine Kinase (BTKI), utilisés indépendamment ou en conjonction avec d'autres médicaments, se sont révélés efficaces et sûrs dans le traitement de la WM. La maladie est considérée comme non curable, avec une espérance de vie médiane de 10 à 12 ans.